作者 : 杨涛
单位 : 南京医科大学第一附属医院
第三章
垂体瘤
垂体瘤的病因、分类及发病机制
垂体瘤的临床表现
垂体瘤的诊断
垂体瘤治疗
催乳素瘤
重点难点
垂体瘤的临床表现 垂体瘤的临床治疗
垂体瘤的分类
垂体瘤的发病机制
内科学（第9版）
内科学（第9版）
垂体瘤的定义
垂体瘤（pituitary tumors）是较为常见的内分泌腺瘤，起源于腺垂体、神经垂体和胚胎期颅咽管上皮细胞，可表现为垂体激素过度分泌或分泌不足，约占颅内肿瘤的15%
内科学（第9版）
垂体瘤的分类及发病机制
功能分类 功能性肿瘤：催乳素（ PRL ）瘤、生成激素（ GH ）瘤、促肾上腺皮质激素（ ACTH ）瘤、促甲状腺激素（ TSH ）瘤、黄体生成素/促卵泡激素（ LH/FSH ）瘤及混合瘤等 无功能性肿瘤：不分泌具有生物学活性的激素 肿瘤大小：微腺瘤（直径＜10mm）和大腺瘤（直径＞10mm） 生物学行为分类：侵袭性和非侵袭性垂体腺瘤 免疫组化和电镜特征
分类
内科学（第9版）
垂体瘤的分类及发病机制
垂体微腺瘤　 　 　　　 　　 垂体大腺瘤 垂体瘤（垂体MRI）
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垂体瘤的分类及发病机制
两种学说：即垂体细胞自身缺陷学说和下丘脑调控失常学说 现基本统一起来，认为垂体瘤的发展可分为起始阶段和促进阶段。在起始阶段，垂体细胞自身缺陷是起病的主要原因；在促进阶段，下丘脑调控失常等因素发挥了主要作用。即某一垂体细胞发生突变，导致癌基因激活和（或）抑癌基因的失活，然后在内外因素的促进下单克隆的突变细胞不断增殖，逐渐发展为垂体瘤
发病机制
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垂体瘤的临床表现
病变部位扩张的临床表现
肿瘤直径大于1cm者可因压迫鞍膈而有头痛 向前上方：压迫视神经交叉出现视力减退、视野缺损 向上方：影响下丘脑而有尿崩症、睡眠异常、食欲亢进或减退、体温调节障碍、自主神经功能失常、性早熟、性腺功能减退、性格改变 向侧方：影响海绵窦，压迫第3、4、6脑神经而引起睑下垂、眼外肌麻痹和复视，还可影响第5对脑神经眼支和上颌支而有神经麻痹、感觉异常等
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垂体瘤的临床表现
激素分泌过多症候群
PRL瘤：女性多见，典型表现为闭经、溢乳、不育；男性表现为性欲减退、阳萎、乳腺发育、不育等 GH瘤：未成年病人可发生生长过速，巨人症；成人以后为肢端肥大的表现 ACTH瘤：向心性肥胖、满月脸、水牛背、多血 质、皮肤紫纹、毳毛增多等；重者闭经、性欲减退、全身乏力，可合并高血压、糖尿病、血钾减低、骨质疏松、骨折等 TSH瘤：少见，由于垂体促甲状腺激素分泌过盛多，引起甲亢症状 FSH/LH瘤：非常少见，有性功能减退、闭经、不育、精子 数目减少等
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垂体瘤的临床表现
激素分泌减少：因肿瘤增大压迫正常垂体组织所致，表现为继发性性腺、肾上腺皮质、甲状腺功能减退症和生长激素缺乏 垂体卒中：垂体瘤内出血，引起严重头痛、视力急剧减退、眼外肌麻痹、昏睡、昏迷、脑膜刺激征和颅内压增高
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垂体瘤的诊断
详细病史询问和仔细体格检查，包括神经系统、眼底、视力、视野检查，对于垂体瘤诊断可提供重要依据 除垂体大肿瘤破坏蝶鞍骨结构，一般头颅X线检查缺乏特异性和灵敏度，诊断主要采用CT、MRI，无创伤费用低。MRI不仅可发现直径3mm的微腺瘤，而且可显示下丘脑结构，对于临床判断某些病变有肯定价值 各种垂体激素及其动态功能试验对诊断和鉴别诊断可提供一定的参考和疗效判断。最终诊断取决于病理检查，包括免疫细胞化学检测