1
邵阳市中心医院内六科 主任医师 张辉
溶血性贫血2 溶血性贫血
一定义：系红细胞破坏加速，寿命缩短,超 过骨髓造血能力而发生的贫血(HA)。 3 1、红细胞寿命缩短，破坏加速，但 骨髓造血功能 能代偿——无贫血——溶血性疾病 2、溶血所致黄疸——溶血性黄疸： A、溶血程度 B、肝功能处理胆红素的能力 4 二、临 床 分 类： 1、先天性（遗传性） 2、血管内 后天获得性 血管外 5 1 红细胞膜异常： 遗传性红细胞膜结构与功能缺陷 获得性RBC膜糖化肌醇磷脂（GPI）锚 连膜蛋白异常：PNH
红细胞内部异常所致的溶血性贫血6 红细胞内部异常所致的溶血性贫血
2 遗传性红细胞内酶缺乏: G-6-PD 丙酮酸激酶 7 红细胞内部异常所致的溶血性贫血 3、遗传性血红蛋白病: 珠蛋白肽链量 珠蛋白肽链质 4. 血红素异常:铅中毒 先天性红细胞卟啉代谢异常 8 红细胞周围环境异常所致溶血性贫血 1. 免 疫 因 素 1）自身免疫性溶血性贫血： 温抗体型或冷抗体型 ＳＬＥ、病毒或药物 2）同种免疫性溶血性贫血： 新生儿同种免疫溶血病 血型不合输血后溶血 9 红细胞周围环境异常所致溶血性贫血 二 血管内溶血性贫血 １、血管壁异常：病理性瓣膜、人工机械瓣膜、 ２、微血管病性溶血性贫血、TTP、DIC、 ３、血管壁受到反复挤压：行军性血红蛋白尿。 　 　
10 红细胞周围环境异常所致溶血性贫血
三 生物因素： 疟疾、弓形体病、蛇毒、毒蕈等。 四 理化因素　 苯、亚硝酸盐、氯酸盐　烧伤、电离辐射 　
11
机 制 　 　 取决于红细胞受到的破坏 　 血红蛋白降解的过程 　 红系造血代偿能力。