皮肤粘膜淋巴结综合征湖北省中医院儿科 向希雄
一、概述
皮肤粘膜淋巴结综合征又称川崎病，是一种以全身血管炎性病变为主要病理的急性发热出疹性疾病，临床以不明原因发热、多形红斑、球结膜充血、草莓舌和颈淋巴结肿大、手足硬肿为特征。
发病特点： 本病好发于婴幼儿，男女比例为（1.3～1.5）:1。 病程多为6～8周，绝大多数患儿经积极治疗可以康复，但尚有1％～2％的死亡率。 死亡原因多为心肌炎、动脉瘤破裂及心肌梗死，有些患儿的心血管症状可持续数月至数年。 根据其起病急骤、发热及其他临床表现，可将其归属于中医学温病范畴。
温热毒邪
熏蒸营血（气营两燔）
蕴于肺胃（卫气同病）
气阴两伤，心脉瘀阻
口鼻
耗气
伤津
二、病因病机
病因病机示意图
三、诊断要点
1、发热：为最早出现的症状，持续5～11天或更久（2周至1个月），体温常达39℃以上，抗生素治疗无效。 2、双侧球结膜充血，口唇潮红，草莓舌。手足硬性水肿，手掌和足底中期出现潮红，10天后在甲床皮肤交界处出现特征性指趾端片状脱皮。 3、一过性颈淋巴结急性非化脓性肿胀。 4、发热1～4天后躯干部出现斑丘疹或多形性红斑样皮疹。
5、重症患儿可合并冠状动脉病变、胆囊积液、关节炎、无菌性脑脊髓膜炎、面神经瘫痪、听力丧失及高热惊厥等并发症，偶见肺梗塞、虹膜睫状体炎等。 6、实验室检查：周围血象呈白细胞总数及中性粒细胞百分数增高，或有轻度贫血，血小板在第2周开始增多，血液呈高凝状态。血沉明显增快，血清蛋白电泳显示球蛋白升高，尤以α2 球蛋白显著，C反应蛋白增高。心电图可见多种改变，如ST段、T波异常及心律紊乱等；超声心动图在半数病人中可发现各种心血管病变，如心包积液、左室扩大、二尖瓣关闭不全及冠状动脉扩张等。
必备条件：原因不明的发热至少持续5天以上
其他：应具备下列5项体征中的4项 非渗出性球结膜充血 口腔咽部改变 四肢末端变化 (手足硬肿、掌趾红斑、指趾脱皮) 多形性皮疹 急性期非化脓性颈淋巴结肿大
如果临床体征少于上述4项，但明确有 冠状动脉病变，仍可确诊为川崎病
诊断标准
皮肤黏膜淋巴结综合征
四、鉴别诊断
1、幼年类风湿病：发热时间长，可持续数周或数月，对称性、多发性关节炎，尤以指趾关节受累比较突出，类风湿因子可为阳性。 2、渗出性多型性红斑：不规则红斑红斑及多样性皮疹，眼、唇有脓性分泌物及假膜形成，皮疹包括斑疹、丘疹、荨麻疹和疱疹，疱疹破裂后可形成溃疡。
五、辩证施治：
1、卫气同病： 证候：发病急骤，持续高热，微恶风，口渴喜饮，目赤咽红，手掌足底潮红，躯干部皮疹显现，颈部淋巴结肿大，或伴咳嗽，轻度泄泻，舌质红，苔薄，脉数。 辩证：本证起病急，以短暂卫分证后，发热持续，迅即传入气分为特征。在辨证中除了发热不退外，目赤咽红、皮疹、手掌足底潮红、颈部淋巴结肿大均为卫气同病温热邪毒入里之象。 治法：辛凉透表，清热解毒。
方药：银翘散加减 常用金银花、连翘清热解毒，薄荷辛凉透表，青黛清热解毒，牛蒡子、玄参解毒利咽，鲜芦根养阴生津。 加减：高热烦躁口渴者加生石膏、知母直清气分大热，颈部淋巴结肿大加浙贝母、僵蚕化痰散结，手掌足底潮红加生地、黄芩、丹皮凉血化瘀，口渴唇干加天花粉、麦冬清热护津，关节肿痛加桑枝、虎杖通经活血。