过敏性紫癜性肾炎的诊治
过敏性紫癜的概念和特点Henoch-Sch?nlein Purpura
是一种累及皮肤、关节、胃肠道和肾脏毛细血管和小血管的小血管炎 临床：皮肤紫癜、关节疼痛（Schonlein）和腹痛、肾炎（Henoch）、胃肠道出血、睾丸炎 多为急性、自限性发作
过敏性紫癜性肾炎的概念和特点 Henoch-Sch?nlein Purpura Nephritis
半数过敏性紫癜累及肾脏 肾脏受累的表现 尿检异常 急性肾炎综合征 肾病综合征 急进性肾炎综合征
紫癜性肾炎的流行病学特点
好发于（90% ）3-10岁的儿童 多发生在11-1月（北半球） 紫癜性肾炎居儿童继发性肾脏病首位，占成人继发性肾脏病的第二位
Li LS, et al. Kidney Int, 2004, 66: 920-923
紫癜性肾炎的病因
病因不明 因常有上呼吸道感染的前驱表现、推测与感染有关 与过敏因素有关
过敏性紫癜的发病机制-IgA
IgA的结构 IgA的分布 IgA的分类
紫癜性肾炎的发病机制-发现
抗原接触的前驱表现 血清IgA1和含IgA1的循环免疫复合物水平升高 受累组织及肾小球沉积的IgA主要为IgA1 肾小球沉积的IgA1铰链区多个位点糖基化缺陷（内皮网状系统的清除减少） 紫癜性肾炎患者肾小球系膜区存在IgA1的受体
紫癜性肾炎的发病机制-推测
循环免疫复合物致病 粘膜免疫系统在抗原的刺激下产生糖基化缺陷的IgA1，大量的IgA1及其与抗原结合的复合物进入循环系统，由于肝脏对其的清除下降，且在肾小球内受体的作用下而进入肾小球和小血管壁沉积，激活补体，引起损伤 受体病？
过敏性紫癜的临床表现-病史特点
急性起病，可复发，症状可持续9-30天后缓解 多系统受累 皮肤紫癜（95.3%） 关节疼痛及关节腔积血（60-84%） 腹痛及胃肠出血（70.2%, 35-85%） 肾炎（28%） 睾丸、附件及阴囊肿胀及炎症 脑血管炎及神经系统损害 肝大、胆囊水肿及胆囊炎 赢幼儿出血性水肿 痛经、咯血等
Nong BR, et al.?J Microbiol Immunol Infect.?Aug?2007;40(4):371-6. Lin SJ, et al.?Asian Pac J Allergy Immunol.?Mar?1998;16(1):21-5.
紫癜性肾炎的临床表现-肾外
皮肤紫癜 发生于95%的HSP的患者，多为首发症状 典型：可触及的出血性皮疹，压之不腿色，斑点-紫癜-瘀斑（petechiae-purpura-ecchymoses），严重时有皮肤坏死 主要见于踝部、下肢背侧、上肢尺侧 发作时可伴有低热
紫癜性肾炎的临床表现-肾外
关节炎/关节痛 发生于30-50%的患者，成人较少 以下肢踝关节、膝关节多见，少数可累及髋关节和上肢关节 一过性、游走性 有关节疼痛、肿胀，但无关节腔积液和局部皮温升高
紫癜性肾炎的临床表现-肾外
胃肠道症状 见于50-75%的HSP患者，儿童常见 空肠、回肠受累最常见 腹痛为最常见表现，部位多而不固定 轻症表现为恶心、呕吐和腹痛，重症患者表现为肠坏死、肠套叠和肠穿孔 一般无阳性体征，无反跳痛
紫癜性肾炎的临床表现-肾炎
青少年约50%有肾脏受累，成人更高 紫癜后数天/数周出现，少数（1-4%）患者可在紫癜前出现肾炎表现 典型表现：镜下血尿伴轻到中度蛋白尿 肾脏受累程度与其他系统损害程度无关 大多数患者（72%）能迅速完全缓解 2-5%可进展到ESRD，如伴大量蛋白尿，50%患者进展到ESRD
Szeto CC, et al.?Mod Pathol.?Jul?2001;14(7):635-40. Zhou JH, et al.?Zhonghua Er Ke Za Zhi.?Nov?2003;41(11):808-12.