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免疫缺陷病 immuno deficiency ID
小儿免疫系统发育及特点 小儿特异性细胞免疫 一、细胞免疫 Cellular immunity (一）构成：胸腺、Ｔ淋巴细胞、细 胞因子（二）特点　 1、出生时发育未完善 　2、CD4、各种细胞因子水平较低 3、3～6岁达成人水平2 二、特异性体液免疫（B细胞免疫） （一）构成 骨 髓 产生 产生 淋巴结 B细胞 Ig 脾 （二）特点 1、发育较T细胞慢 2、婴幼儿期Ig ，3～7岁接近成人 （1）IgG ① 唯一通过胎盘 ② 保护＜6个月婴儿免患某些传染病 5～6岁达成人水平3 （2）IgA 血清型：1岁时占成人13% 分泌型：1岁时占成人3% 为局部粘膜抗感染重要因素,8-10岁达成人水平。 （3）IgM: 难以通过胎盘屏障,脐血中含量增高提示宫内感染 对抗G－杆菌感染 新生儿含量低，易发生G－杆菌 感染，1岁时达成人的75%4 三、非特异性免疫 （一）构成 吞噬细胞、补体系统 （二）特点 新生儿期低 1岁达成人水平5 免疫功能的检测 一、T细胞功能检测(细胞免疫) 1、外周血淋巴C数＜1.5×109/L为异常 2、X线检查胸腺大小 3、T细胞及其亚群检测CD3、4、8 CD4/CD8 为1.7±0.4 4、迟发皮肤过敏试验（DCH）检查TH1功能 ① PPD试 验 正常应阳性 ② PHA(植物血凝素)试验6 5、淋巴细胞转化试验：正常60～70% 6、γ-干扰素、白细胞介素水平检测 7、补体CH50活性、C3、C4水平检测 7 二、B细胞功能检测(体液免疫) 1、Ig测定 总Ig<4G/L,IgG＜2g/L，IgA、M＜0.1g/L示缺陷。 总Ig<4～6G/L,IgG＜2～4g/L为可疑。 2、B细胞检测（CD19、20） 外周血单个核细胞占20% 3、抗体测定 ＞ 2岁抗“O” ＜1:10为异常 8 三 基因分析及产前诊断 基因序列分析 绒毛膜酶（ADA）活性测定9 免疫缺陷病 Immuno deficiency ID 一【定义】 因遗传因素如基因突变, 基因缺 失所致免疫细胞或分子缺陷，致使机 体免疫功能低下的一组临床综合征。
10 二【概述】 （一）常见的20多种 （二）＜ 1岁占17%，＜ 5岁占58% （三）分原发性、继发性、获得性三大类
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1 原发性免疫缺陷病：先天发育不全 primary immunodeficiencyPID 2 继发免疫缺陷病 secondary immunodeficiencySID 继发感染、营养、恶性肿瘤等使用免疫抑制剂 3 获得性免疫缺陷病 acquired immunodeficiencyAIDS 人类免疫缺陷病毒感染