过 敏 性 紫 癜
2024/7/23
目的要求
1.?????了解过敏性紫癜的病因和发病机理。 2.?????了解过敏性紫癜的病理改变。 3.??????掌握过敏性紫癜的临床表现和治疗。 4.??????熟悉本病的诊断和鉴别诊断。
概 述
过敏性紫癜（anaphylactiod purpura)又称亨-舒综合征 是一种以小血管炎为主要病理改变的全身性血管炎综合征。 以皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿等综合表现为本病的重要特征。 尤以皮肤紫癜最有特点。
发病情况 年龄：学龄及学龄前儿童多见(2~8岁) 性别：男>女 1.4~2:1 季节：春秋季多
（一） 感 染
细 菌 病 毒 寄 生 虫
（二）食 物
牛 奶 鸡 蛋 鱼 虾
（三）药 物
抗 生 素 解 热 镇 痛 剂
（四）其 他
花 粉 虫 咬 预 防 接 种
发 病 机 制
各 种 刺 激 因 子
具 有 遗 传 背 景 的 个 体
B 淋 巴 细 胞 克 隆 扩 增
大 量 I g A免疫复合物
系 统 性 血 管 炎
遗 传
免疫异常
环 境
发病
病 理 改 变1
1. 全身性小血管无菌性炎症（微动脉、微静脉、毛细血管）是本病基础病变。 皮肤 真皮层小血管周围有中性粒细胞、嗜酸性细胞浸润，浆液和红细胞外渗以致间质水肿，血管壁可有纤维素样坏死。 肠道 因微血管血栓形成出血坏死。
病 理 改 变2
2. 肾脏改变 多为局灶性肾小球病变，毛细血管内皮增生，局部纤维化和血栓形成，灶性坏死，可有新月体形成。 严重时整个肾小球均受累，呈弥漫性增殖性肾小球肾炎改变。
新 月 体 的 形 成
病 理 改 变3
3. 免疫荧光检查：肾小管毛细血管有膜性和广泛性增殖性改变，并可见IgA颗粒纤维蛋白沉积。
免疫荧光可见： IgA颗粒纤维蛋白沉积
临 床 表 现
本病多见于2－8岁儿童。急性起病，始发症状以皮肤紫癜为主 少数病例以腹痛、肾脏症状首先出现 各种症状可有不同组合 其它：循环、神经、呼吸系统 在起病前1~3周常有上呼吸道感染史。
临 床 表 现1
1. 皮肤紫癜：反复的皮肤紫癜为本病的主要表现。 （特征性表现） 部位:四肢、臀部，对称分布，伸侧多见 性质:大小不一，高出皮面，压之不褪色，分批出现 紫红色 → 暗紫色 →棕褐色→消退 伴随症状：血管神经性水肿、坏死、水疱
临 床 表 现2
2. 消化道症状：是急性期常见的死因。约2/3出现，一般出现在紫癜发生1周内，部分病例发生在皮肤紫癜出现以前(易误诊)． 反复出现阵发性剧烈的腹部绞痛， 恶心、呕吐、呕血和便血， 可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎。