作者 : 宁光 单位 : 上海交通大学医学院附属瑞金医院 第二十一章 伴瘤内分泌综合征 内科学（第9版） 伴瘤内分泌综合征 起源于非内分泌组织的肿瘤产生了某种激素 源于内分泌腺的肿瘤除自身激素外，还释放其他非自身激素 可同时产生多种激素 恶性肿瘤可通过产生激素而导致相应临床表现的出现 内科学（第9版） 异位分泌激素的性质和种类 异位激素主要为多肽激素 生物活性低 分泌多不受调控 垂体糖蛋白激素（FSH、LH、TSH）极少由垂体外肿瘤产生 内科学（第9版） 发病机制 多数起源于弥散性神经内分泌细胞系统，产生的异位激素包括ACTH、降钙素、舒血管肠肽、生长激素释放激素（ GHRH ）、CRH等 少数起源于鳞状上皮，产生的活性肽包括甲状旁腺激素相关蛋白（ PTHrP ）、血管加压素 内科学（第9版） 诊断 肿瘤和内分泌综合征同时存在 肿瘤非发生于正常时分泌该激素的内分泌腺 肿瘤伴激素水平异常升高 激素分泌呈自主性 排除其他原因 肿瘤治疗后，激素水平下降 内科学（第9版） 伴瘤高钙血症 肿瘤异位产生PTHrP 骨化三醇产生增多 骨转移 内科学（第9版） 伴瘤高钙血症 机制：肿瘤异位产生PTHrP，骨化三醇产生增多，骨转移 临床表现：轻者无明显症状，重者出现恶心、呕吐、便秘、口渴、多尿、心律失常、嗜睡、精神错乱、昏迷，可被误诊为恶性肿瘤脑转移 治疗：尽早手术，处理高钙血症 内科学（第9版） 异位ACTH综合征 POMC/ACTH比值高 多见于燕麦细胞肺癌，男性，病情重，进展快 其他如肺、胰、肠类癌及嗜铬细胞瘤，病程较长，病情较轻 内科学（第9版） 异位抗利尿激素综合征 常见于肺癌，主要是燕麦细胞癌、未分化小细胞癌 出现稀释性低钠血症 治疗：治疗原发肿瘤、纠正低钠血症 内科学（第9版） 伴瘤低血糖症 第一类为低度恶性或良性的结缔组织肿瘤 第二类为原发性肝癌 低血糖的机制与分泌IGF-2有关 临床表现与胰岛素瘤所致低血糖症相似，病情常严重 内科学（第9版） 异位人绒毛膜促性腺激素综合征 见于肺部肿瘤、肝母细胞癌、肾癌、肾上腺皮质癌 临床表现：男孩性早熟，成年男性乳腺发育，成年女性有时可致不规则子宫出血，甲状腺功能亢进症 治疗：治疗原发性肿瘤，ATD 内科学（第9版） 非垂体肿瘤所致肢端肥大症 主要为类癌，多位于胸腔内 血GHRH、生长激素、IGF-1升高 临床表现与垂体性肢端肥大症无明显区别 内科学（第9版） 非垂体肿瘤产生催乳素 少见 可见于肺癌、肾癌 女性引起溢乳及闭经 男性导致性功能低下及乳房发育 内科学（第9版） 肿瘤产生肾素引起高血压 见于肾肿瘤、小细胞肺癌、肺腺癌、肝癌、胰腺癌、卵巢癌 临床表现：高血压、低血钾、醛固酮分泌增多 治疗：螺内酯、血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI) 内科学（第9版） 肿瘤所致骨软化症 间充质肿瘤，偶见前列腺癌、肺癌 临床表现：可引起骨软化症伴严重低血磷及肌无力 治疗：磷酸盐，维生素D，手术切除肿瘤