案例分析 融合教材 1 法洛四联症 2 案例分析 目录 现病史 体格检查 辅助检查 思考题 解题思路 01 02 03 04 05 现病史 3 （1）病史摘要 卢XX，男，7月，8kg，病儿出生后2个月时发现病儿口唇轻度发绀，哭闹时明显，未引起家属重视，平素无易感冒、肺炎等症状，发育尚可，后发绀逐渐加重，遂到医院就诊。大小便正常，无特殊既往史。 （2）主诉 发现口唇发绀5个月余。 01 体格检查 4 （1）体征 T36.0℃，P111次/分，R20次/分，Bp 90/52mmHg。 神志清楚，精神可，全身皮肤及巩膜无黄染，口唇及四肢末端发绀，双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音，心音可，心律齐，胸骨左缘第二、三肋间闻及IV-V/6 SM，P2减弱，可触及震颤。腹部平软，肝脾未触及，未触及腹部包块，肠鸣音正常，未见明显杵状指（趾）。 02 （2）专科情况 口唇及四肢末端发绀，心音可，心律齐，胸骨左缘第二、三肋间闻及IV-V/6 SM， P2减弱， 可触及震颤，未见明显杵状指（趾）。 辅助检查 心电图结果 窦性心律，大致正常心电图 5 辅助检查 胸部X线结果 双肺纹理稀疏、纤细，提示肺血减少；心尖圆隆上翘，肺动脉段凹陷，胸骨后间隙消失，提示右室增大 6 辅助检查 彩色超声心动图结果 主动脉跟不增宽右移，骑跨于室间隔残端上，骑跨率50%，右室流出道及肺动脉管状发育不良，瓣下流出道0.5cm，瓣环0.5cm，主干0.7cm，左、右肺动脉分别0.6cm、0.7cm，右心增大，增厚，右室前壁0.4cm。室间隔10-1点钟方向见1.0cm连续性中断，可见左向右为主的双期双向分流信号 7 思考题 8 04 （1）分析本例病人的临床诊断及诊断依据以及进一步检查。 （2）简述本例病人的病理生理机制。 （3）简述本例病人的手术治疗原则。 解题思路 9 1.分析本例病人的临床诊断及诊断依据以及进一步检查。 （1）临床诊断：先天性心脏病、法洛四联症、窦性心律、心功能II级。 （2）诊断依据：口唇发绀的症状；胸骨左缘第二、三肋间闻及IV-V/6 SM，震颤，P2减弱的体征；胸片显示“靴形心”；心脏超声提示：主动脉骑跨，室间隔缺损，右室肥厚，右室流出道管状发育不良，肺动脉瓣及主肺动脉狭窄。 （3）进一步检查：需行心脏CTA检查或者右心造影进一步了解肺动脉发育情况以及主肺侧支血管情况。 05 解题思路 10 2.简述本例病人的病理生理机制。 肺动脉口狭窄和室间隔缺损是引起法洛四联症病理生理改变的基础。主要表现在四个方面： （1）左、右心室收缩压峰值相等。右心室压只能等于而不超过体循环压力，右心室功能得到保护，避免承担进行性加重的压力超负荷，临床很少出现充血性心力衰竭。成人法洛四联症因左心室高压导致右心室压力超负荷，右心室心肌肥厚，常伴三尖瓣关闭不全。 （2）心内分流方向主要取决于右心室流出道梗阻严重程度和体循环阻力。法洛四联症一般是右向左分流，体循环阻力骤然下降或右心室漏斗部肌肉强烈收缩时，可致肺循环血流突然减少，引起缺氧发作；蹲踞时体循环阻力上升，右向左分流减少，发绀减轻，缺氧症状缓解。 （3）肺部血流减少主要取决于肺动脉口狭窄严重程度，与狭窄部位无关。 （4）慢性缺氧导致红细胞增多症和体-肺循环侧支血管增多。 05 解题思路 11 3.简述本例病人的手术治疗原则。 （1）手术适应证，根治手术的两个必备条件： ①左心室发育正常，左心室舒张末期容量指数≥30ml/m2。 ②肺动脉发育良好，McGoon比值≥1.2或Nakata指数≥150mm2/ m2。（McGoon比值指心包返折处两侧肺动脉直径之和除以膈肌平面降主动脉直径，正常值＞2.0；Nakata指数指心包返折处两侧肺动脉横截面积之和除以体表面积，正常值≥330mm2/m2）。对不具备上述条件，或者冠状动脉畸形影响右心室流出道疏通的病人，应先行姑息手术。有症状的新生儿和婴儿应早期手术，符合条件者应实施一期根治。对无症状或症状轻者，目前倾向于1岁左右行择期根治术，以减少继发性心肌损害。无论根治还是姑息手术，禁忌证为经内科治疗无效的顽固性心衰、严重肝肾功能损害。 05 解题思路 12 3.简述本例病人的手术治疗原则。 （2）手术方式： 姑息手术：目的是增加肺血流量，改善动脉血氧饱和度，促进左心室和肺血管发育，为根治手术创造条件。手术方式较多，最常用有两种： ①体循环-肺循环分流术，经典术式为改良Blalock-Taussig分流术。 ②右心室流出道疏通术。姑息手术后需密切随访，一旦条件具备，应考虑实施根治手术。 根治手术：经胸骨正中切口，建立体外循环，经右心房或右心室切口，剪除肥厚的壁束和隔束肌肉，疏通右心室流出道，用补片修补室间隔缺损，将骑跨的主动脉隔入左心室，自体心包片或人工血管片加宽右心室流出道、肺动脉瓣环或肺动脉主干及分支。 05