案例分析 融合教材 1 室间隔缺损 2 案例分析 目录 现病史 体格检查 辅助检查 思考题 解题思路 01 02 03 04 05 现病史 3 （1）病史摘要 赵XX，女，4月，体重：4kg，病人出生后1个月注射疫苗时发现心脏杂音，未行特殊检查，2个月时因感冒后肺炎于当地医院就诊行抗炎治疗，心脏超声检查提示先心病室间隔缺损卵圆孔未闭，肺炎控制后出院，2周前再发肺炎，经抗感染、强心、利尿治疗后肺炎控制，进一步手术治疗。患儿平素无口唇发绀，哭闹时轻度发绀，喂养困难，发育明显差于同龄儿。无特殊既往史。 （2）主诉 发现心脏杂音3个月，反复肺炎2月余。 01 体格检查 4 （1）体征 T37.0℃，P141次/分，R32次/分，Bp 80/45mmHg。 神志清楚，精神差，点头呼吸，呼吸偏快，全身皮肤及巩膜无黄染，口唇无发绀，双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音，心音可，心律齐，胸骨左缘第三、四肋间闻及III/6 SM， P2亢进。腹部平软，肝脾未触及，未触及腹部包块，肠鸣音正常，双下肢无明显水肿，足背动脉搏动正常、对称。 02 （2）专科情况 点头呼吸，呼吸偏快，口唇无发绀，心音可，心律齐，胸骨左缘第三、四肋间闻及II-III/6 SM， P2亢进，双下肢无明显水肿，足背动脉搏动正常。 辅助检查 心电图结果 窦性心律 电轴右偏，左心室高电压 ST-T改变 5 辅助检查 胸部X线片结果 双肺纹理增粗模糊，多考虑肺血增多表现；心影增大， 心尖圆隆，左下移位；心左缘见第三弓 6 辅助检查 心脏超声心动图结果 左心增大，右室肥厚，嵴下见0.8cm×0.9cm室间隔连续性中断， 左向右分流，压差约 27mmHg，肺动脉增粗，肺动脉高压 7 左室 右室 室间隔缺损 辅助检查 手术中见嵴下大室间隔缺损 8 室间隔缺损 思考题 9 （1）分析本例病人的临床特点。 （2）分析本例病人诊断依据及鉴别诊断。 （3）简述本例病人的手术治疗的原则。 04 解题思路 10 1. 分析本例病人的临床特点。 （1）心脏杂音和反复肺炎病史，精神差，营养差，喂养困难，点头呼吸，呼吸偏快，但无明显发绀，这些是婴幼 儿心功能不全表现，常见于大量左向右分流的先心病。 （2）胸骨左缘第三、四肋间III/6 SM，P2亢进，杂音不响但P2亢进是典型大室间隔缺损合并肺动脉高压表现。 （3）胸片提示肺血明显增多，左心增大，肺动脉增粗的表现；心电图提示左室高电压，ST-T改变是左室肥厚表现。 （4）心脏超声结果证实0.8cm×0.9cm大室间隔缺损，合并肺动脉高压，左心增大，右室肥厚。 05 解题思路 11 2.分析本例病人诊断依据及鉴别诊断。 （1）诊断依据：反复肺炎病史，以及点头呼吸、喂养困难等心功能不全的症状；经典胸骨左缘第三、四肋间收缩期杂音，合并P2亢进的体征；胸片提示肺血流量增多，左心增大，肺动脉段突出，以及心脏超声结果最终证实室间隔见0.8cm×0.9cm连续性中断。 （2）鉴别诊断： 房间隔缺损的鉴别诊断：房间隔缺损杂音位于第二、三肋间，且比较柔和，较少在婴幼儿期出现明显的心功能不全表现。心脏以右心增大为主，肺动脉增粗。 法洛四联症的鉴别诊断：常有发绀，较大儿童有喜蹲踞，因患儿缺氧缺乏活动，患儿较肥胖，不同大室间隔缺损的发育不良。杂音位于第二肋间，粗糙，常合并震颤。胸片未典型“靴形心” 心尖圆隆上翘，心腰凹陷。心脏超声可以明确鉴别诊断。 05 解题思路 12 3.简述本例病人的手术治疗的原则。 （1）手术适应证 根据症状体征、心功能、缺损大小和位置、肺动脉高压程度、房室扩大等情况综合判断。年龄和体重不是手术的决定因素。 大室间隔缺损（缺损直径大于主动脉瓣环直径的2/3）：新生儿或婴幼儿出现喂养困难、反复肺部感染、充血性心力衰竭时，应尽早手术。大龄儿童和成人出现肺/体循环血流量＞2、心脏杂音明显、X线检查显示肺充血、超声心动图显示左向右分流为主时，应积极手术。 中等室间隔缺损（缺损直径为主动脉瓣环直径的1/3～2/3）：出现反复肺部感染、发育迟缓等症状，且伴心脏扩大、肺充血、肺动脉高压时，应尽早手术。 小室间隔缺损（缺损直径小于主动脉瓣环直径的1/3）：随访观察，约半数室间隔缺损在3岁以前自然闭合，以膜部缺损最为多见。一旦超声心动图、X线检查或心电图显示心脏扩大、肺充血，尤其合并感染性心内膜炎时，应积极手术。 （2）手术禁忌证 室间隔缺损进展至艾森曼格综合征是手术禁忌证。 05 解题思路 13 3.简述本例病人的手术治疗的原则。 （3）手术方式 心内直视手术仍然是治疗室间隔缺损的主要方法。经胸骨正中切口，建立体外循环，根据缺损位置选择右心房、右心室或肺动脉切口显露室间隔缺损。缺损小者可直接缝合，缺损大者用自体心包片或人工补片材料修补。术中避免损伤主动脉瓣和房室传导束。 介入封堵和经胸封堵是在X线或食道超声引导下治疗室间隔缺损的方法，具有创伤小、恢复快等优点，但仅适用于室间隔缺损大小、位置适宜病人，其并发症主要为心脏瓣膜关闭不全与Ⅲ°房室传导阻滞。 05