作者 : 高素君 单位 : 吉林大学第一医院 第七章 白细胞减少和粒细胞缺乏症 重点难点 白细胞减少、中性粒细胞减少、粒细胞缺乏症的定义，中性粒细胞减少的临床表现与治疗原则 中性粒细胞减少的诊断与鉴别诊断 内科学（第9版） 中性粒细胞减少的病因与发病机制 （一）定义 （二）病因和发病机制 （三）临床表现和实验室检查 （四）诊断与鉴别诊断 （五）治疗 内科学（第9版） 白细胞减少和粒细胞缺乏症 白细胞减少（leukopenia）：外周血白细胞（包括中性粒细胞、单核细胞、淋巴细胞等）总数持续低于4.0×109/L。 外周血中性粒细胞减少：成人中性粒细胞绝对计数低于2.0×109/L； 儿童 ≥10岁中性粒细胞绝对计数低于1.8×109/L； <10岁中性粒细胞绝对计数低于1.5×109/L。 粒细胞缺乏症（agranulocytosis）：中性粒细胞绝对计数低于0.5×109/L。 内科学（第9版） （一）白细胞减少和粒细胞缺乏症的定义 内科学（第9版） （二）中性粒细胞减少的病因和发病机制 根据中性粒细胞减少的程度可分为： 轻度≥1.0×109/L：机体的粒细胞吞噬防御功能基本不受影响，临床上不出现特殊症状，多表现为原发病症状； 中度（0.5～1.0）×109/L：除外其他合并因素，感染风险轻度增加； 重度＜0.5×109/L：即粒细胞缺乏者，机体发生危及生命及难以控制的重症感染的概率将大大增加。 内科学（第9版） （三）中性粒细胞减少的临床表现 中性粒细胞减少的主要临床表现是感染，但感染发生的危险度与中性粒细胞减少的程度相关 内科学（第9版） （四）实验室检查 1.常规检查 （1）血常规检查。 （2）骨髓涂片。 2.特殊检查 （1）中性粒细胞特异性抗体测定：包括白细胞聚集反应、免疫荧光粒细胞抗体测定法。 （2）肾上腺素试验：肾上腺素促使边缘池中性粒细胞进入循环池，从而鉴别假性粒细胞减少。 诊断： 根据血常规检查的结果即可作出白细胞减少、中性粒细胞减少或粒细胞缺乏的诊断。 为排除检查方法上的误差以及正常生理等因素的影响，必要时要反复检查。 内科学（第9版） （五）中性粒细胞减少的诊断和鉴别诊断 鉴别诊断： 鉴别中性粒细胞减少的病因对治疗很重要： 1.注意了解有无药物、化学物质、放射线的接触史或放化疗史。 2.有无感染性疾病、自身免疫性疾病、肿瘤性疾病史等。 3.注意中性粒细胞减少发病的年龄、程度、发作的速度、持续时间及周期性，是否有基础疾病及家族史等。 4.若有脾肿大，注意脾功能亢进的可能。 1.病因治疗 是治疗中性粒细胞减少的关键和首要步骤。 2.感染防治 （1）轻度减少者：一般不需特殊的预防措施。 （2）中度减少者：感染风险增加，应注意预防，减少出入公共场所，保持卫生，去除慢性感染灶。 （3）粒细胞缺乏者：极易发生严重感染，应采取无菌隔离措施。感染者应行病原学检查，以明确感染类型和部位。 内科学（第9版） （五）中性粒细胞减少的治疗 内科学（第9版） （五）中性粒细胞减少的治疗 3. 促进粒细胞生成 （1）造血生长因子：可促进中性粒细胞增殖和释放，并增强其吞噬杀菌及趋化功能。临床上常用重组人粒细胞集落刺激因子（rhG-CSF）和重组人粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子（rhGM-CSF）。 （2）其他药物：可应用Ｂ族维生素（维生素Ｂ4，Ｂ6）、鲨肝醇、利血生等药物，疗效不确切。 4. 免疫抑制剂 自身免疫性粒细胞减少和免疫机制所致的粒细胞缺乏可用糖皮质激素等免疫抑制剂治疗。 1.白细胞减少（leukopenia）指外周血白细胞总数持续低于4.0×109/L。 2.中性粒细胞减少指其绝对计数在成人低于2.0×109/L；严重者低于0.5×109/L时，称为粒细胞缺乏症（agranulocytosis）。 3.根据中性粒细胞减少的程度可分为轻度≥1.0×109/L、中度（0.5～1.0）×109/L和重度＜0.5×109/L。 4.引起中性粒细胞减少和缺乏的病因很多，要加以鉴别。 5.病因可分为原发性和继发性两类，按不同病因进行治疗。 6.中性粒细胞减少的主要临床表现是感染，但感染发生的危险度与中性粒细胞减少的程度相关。