作者 : 李宗芳
单位 : 西安交通大学第二附属医院
第三十九章
门静脉高压症
门静脉高压症
附：布-加综合征
重点难点
门静脉高压症的定义、病因、临床表现、诊断和治疗原则
门静脉高压的手术治疗方式
门静脉系统的解剖、病理生理、布-加综合征的诊断治疗
门静脉高压症
第一节
各种原因导致门静脉血流受阻和（或）血流量增加时、引起门静脉系统压力的增高，进而引起脾肿大和脾功能亢进、食管-胃底静脉曲张、呕血或腹水等一系列的症候群。它不是一种单独的疾病
（一）定义
一、引言
（二）门静脉压力
正常压力13～24cmH2O，平均值18cmH2O，比肝静脉压力高5～9cmH2O。门静脉压力大于25cmH2O时即定义为门静脉高压，多数病例的门静脉压力可上升至30～50cmH2O
1.位于两个毛细血管网之间
（一）特点
2.无静脉瓣
1.胃底、食管下段交通支 2.直肠下端，肛管交通支 3.前腹壁交通支 4.腹膜后交通支 正常情况下，都非常细小，血流量很少
二、解剖概要
（二）与腔静脉系统之间存在交通支
门静脉与腔静脉之间的交通支
（一）分类（按阻力增加的部位）
1. 肝前型：肝外门静脉血栓形成、先天畸形和外在压迫等
三、病理生理
2. 肝内型 窦前型：血吸虫病、特发性PH等 窦后及窦型：肝炎肝硬化（右图）
3. 肝后型：Budd-Chiari 综合征、缩窄性心包炎、严重 右心衰竭等
门静脉、肝动脉小分支之间的交通支在静脉高压症发病中的作用
（二）病理变化
1. 脾大（splenomegaly） 脾功能亢进（hypersplenism）
2. 交通支扩张（perforator vasodilation） 食管下段、胃底静脉曲张，及曲张静脉破裂致大出血 继发性痔 腹壁静脉曲张，典型的可形成“海蛇头”体征 偶尔也有腹膜后曲张静脉破裂引起腹膜后血肿
3. 腹水（ascites） 4. 门静脉高压性胃病（portal hypertensive gastropathy） 5. 肝性脑病（hepatic encephalopathy）
（一）脾大和脾功能亢进 （二）呕血或黑便 （三）腹水 （四）肝功能不良的非特异性表现 如疲乏、嗜睡、厌食、肝病面容、蜘蛛痣等
四、临床表现
（一）血常规：血细胞计数减少 （二）肝功能检查：血浆白蛋白降低而球蛋白增高 ，白、球蛋白比例倒置 （三）腹部超声：腹水、肝密度及质地异常、门静脉脉扩张、血管开放情况等 （四）骨髓检查：排除骨髓纤维化病人髓外造血引起的脾大，避免误切脾脏 （五）上消化道钡透检查：钡剂充盈时，食管的轮廓呈虫蚀状改变；排空时，曲张的静脉表现为蚯蚓样或串珠状负影
五、辅助检验
（6）CT血管成像（CTA）或磁共振门静脉系统成像（MRPVG） 了解肝硬化程度（肝体积），肝动脉和脾动脉直径、门静脉和脾静脉直径、入肝血流 了解侧支血管的部位、大小及其范围 有助于指导手术方式的选择
五、辅助检验
诊断主要根据 （1）肝病病史 （2）脾大、脾功能亢进 （3）呕血或黑便 （4）腹水 急性大出血时，应与其他原因的出血鉴别 脾脏增大时需要与血液病脾肿大鉴别
六、诊断与鉴别诊断
七、治疗
1.食管胃底曲张静脉破裂出血 2.脾脏肿大脾功能亢进 3.顽固性腹水 4.肝脏原发病
门静脉高压症的治疗主要是针对