作者 : 李宗芳 单位 : 西安交通大学第二附属医院 第三十九章 门静脉高压症 门静脉高压症 附：布-加综合征 重点难点 门静脉高压症的定义、病因、临床表现、诊断和治疗原则 门静脉高压的手术治疗方式 门静脉系统的解剖、病理生理、布-加综合征的诊断治疗 门静脉高压症 第一节 各种原因导致门静脉血流受阻和（或）血流量增加时、引起门静脉系统压力的增高，进而引起脾肿大和脾功能亢进、食管-胃底静脉曲张、呕血或腹水等一系列的症候群。它不是一种单独的疾病 （一）定义 一、引言 （二）门静脉压力 正常压力13～24cmH2O，平均值18cmH2O，比肝静脉压力高5～9cmH2O。门静脉压力大于25cmH2O时即定义为门静脉高压，多数病例的门静脉压力可上升至30～50cmH2O 1.位于两个毛细血管网之间 （一）特点 2.无静脉瓣 1.胃底、食管下段交通支 2.直肠下端，肛管交通支 3.前腹壁交通支 4.腹膜后交通支 正常情况下，都非常细小，血流量很少 二、解剖概要 （二）与腔静脉系统之间存在交通支 门静脉与腔静脉之间的交通支 （一）分类（按阻力增加的部位） 1. 肝前型：肝外门静脉血栓形成、先天畸形和外在压迫等 三、病理生理 2. 肝内型 窦前型：血吸虫病、特发性PH等 窦后及窦型：肝炎肝硬化（右图） 3. 肝后型：Budd-Chiari 综合征、缩窄性心包炎、严重 右心衰竭等 门静脉、肝动脉小分支之间的交通支在静脉高压症发病中的作用 （二）病理变化 1. 脾大（splenomegaly） 脾功能亢进（hypersplenism） 2. 交通支扩张（perforator vasodilation） 食管下段、胃底静脉曲张，及曲张静脉破裂致大出血 继发性痔 腹壁静脉曲张，典型的可形成“海蛇头”体征 偶尔也有腹膜后曲张静脉破裂引起腹膜后血肿 3. 腹水（ascites） 4. 门静脉高压性胃病（portal hypertensive gastropathy） 5. 肝性脑病（hepatic encephalopathy） （一）脾大和脾功能亢进 （二）呕血或黑便 （三）腹水 （四）肝功能不良的非特异性表现 如疲乏、嗜睡、厌食、肝病面容、蜘蛛痣等 四、临床表现 （一）血常规：血细胞计数减少 （二）肝功能检查：血浆白蛋白降低而球蛋白增高 ，白、球蛋白比例倒置 （三）腹部超声：腹水、肝密度及质地异常、门静脉脉扩张、血管开放情况等 （四）骨髓检查：排除骨髓纤维化病人髓外造血引起的脾大，避免误切脾脏 （五）上消化道钡透检查：钡剂充盈时，食管的轮廓呈虫蚀状改变；排空时，曲张的静脉表现为蚯蚓样或串珠状负影 五、辅助检验 （6）CT血管成像（CTA）或磁共振门静脉系统成像（MRPVG） 了解肝硬化程度（肝体积），肝动脉和脾动脉直径、门静脉和脾静脉直径、入肝血流 了解侧支血管的部位、大小及其范围 有助于指导手术方式的选择 五、辅助检验 诊断主要根据 （1）肝病病史 （2）脾大、脾功能亢进 （3）呕血或黑便 （4）腹水 急性大出血时，应与其他原因的出血鉴别 脾脏增大时需要与血液病脾肿大鉴别 六、诊断与鉴别诊断 七、治疗 1.食管胃底曲张静脉破裂出血 2.脾脏肿大脾功能亢进 3.顽固性腹水 4.肝脏原发病 门静脉高压症的治疗主要是针对 （一）食管胃底曲张静脉破裂出血 1.非手术治疗（non-surgical treatment） 适用于： ①一般状况不良，肝功能较差，难以耐受手术的病人 ②需接受手术治疗病人的围手术期 （1）补液、输血 （2）药物治疗 （3）内镜下治疗：硬化、套扎 （4）三腔二囊管压迫止血 （5）经颈静脉肝内门体静脉分流术（TIPS） 建立有效的静脉通道，监测生命体征 血红蛋白小于 70g/L时应同时输血 维持血流动力学稳定并使血红蛋白水平维持在 80g/L 左右后，输血补液应缓慢进行，避免过量引起再出血 （1）补液、输血 （2）药物治疗 止血： 特立加压素（terlipressin,glypressin） 生长抑素（somatostatin） 奥曲肽（ctreotide） β受体阻滞剂如普萘洛尔口服可预防出血 预防感染：头孢类广谱抗生素 其他：质子泵抑制剂、护肝治疗 原理与方法：经内镜将硬化剂直接注射到曲张静脉腔内或曲张静脉旁的黏膜下组织，使曲张静脉闭塞，以治疗食管静脉曲张出血和预防再出血 间隔时间：一般为7天 硬化剂： 5%鱼肝油酸钠、1%乙氧硬化醇、5%乙醇胺油酸脂、无水乙醇、1%～3%四羟基硫酸钠 粘合剂： 组织粘合剂+碘油；TH胶 （3）内镜下治疗 ①硬化治疗 原理与方法：经内镜将要结扎的曲张静脉吸入到结扎器中，用橡皮圈套扎在曲张静脉基底部 间隔时间：一般为10～14天 与硬化治疗相比具有相对简单安全的优点 （3）内镜下治疗 ②套扎治疗 （4）三腔管压迫止血 结构：一腔通胃囊，充气后压迫胃底 一腔通食管囊，充气后压迫食管下段 一腔通胃腔，经此腔可行吸引、冲洗和注入止血药 原理：利用气囊分别压迫胃底和食管下段的曲张静脉以达到止血目的 并发症：吸入性肺炎、食管破裂及窒息等 三腔管