门静脉高压症Portal hypertension 哈尔滨医科大学第二临床医学院 张新晨 张新晨 主任医师、教授 普外六病房副主任 硕士研究生导师 黑龙江医师协会外科分会 秘书 中华实验外科杂志 特约编委 中国医师进修杂志 通讯编委 中国普通外科杂志 审稿专家 解剖与生理概要 正常门静脉压约1.27---2.35kPa(13---24cmH2O)之间，平均1.76kPa(18cmH2O)左右；肝静脉压0.49---0.88kPa(5---9cmH2O)。 门静脉主干是由肠系膜上静脉和脾静脉汇合而成，后者收集肠系膜下静脉的血液。 肝是人体唯一享受双重血液供应的器官。正常肝血流量1500ml/min，约是心输出量的20%---25%。 门静脉特点 位于两个毛细血管网之间，一端是胃、肠、脾、胰的毛细血管网，另一端是肝小叶内的肝窦（肝的毛细血管网）； 与腔静脉系之间有四个交通支，即胃底、食管下段交通支，直肠下端、肛管交通支，前腹壁交通支和腹膜后交通支； 门静脉特点 无瓣膜，其压力通过流入的血量和流出阻力形成并维持。 门静脉和肝动脉之间关系密切：当门静脉血流增加，肝动脉血流就减少；如门静脉血流减少，肝动脉血流即增加。 定义与分类 门静脉压力超过24cmH2O或2.35kPa时称门静脉高压症（portal hypertension=PH); 临床表现为脾肿大、脾功能亢进，进而发生食管胃底静脉曲张、呕血和黑便，以及腹水等症状； 门静脉血流阻力增加是门静脉高压症的始动因素，按阻力增加的部位，将门静脉高压症分为肝前、肝内和肝后三型。 肝内型门静脉高压症 窦前阻塞----血吸虫病性肝纤维化 窦型----肝炎后肝硬化 窦后阻塞----肝炎后肝硬化 肝炎后肝硬化 （1）增生的纤维索和再生的肝细胞结节挤压肝小叶内的肝窦，使其变窄或闭塞，导致门静脉血流受阻； （2）位于肝小叶间汇管区的肝动脉小分支和门静脉小分支之间的许多动静脉交通支在肝窦受压和阻塞时即大量开放，压力高8--10倍的肝动脉血流直接反注入压力低的门静脉小分支； 病因 肝前型常见病因是肝外门静脉血栓形成（脐炎、腹腔内感染如急性阑尾炎和胰腺炎、创伤等）、先天性畸形（闭锁、狭窄或海绵样变等）和外在压迫（转移癌、胰腺炎等）。 肝后型常见病因有Budd-Chiari综合征、缩窄性心包炎、严重右心衰竭等。 肝前型门静脉高压症 单纯脾静脉栓塞多继发于胰腺炎或肿瘤，此时肠系膜上静脉和门静脉压力正常，左侧胃网膜静脉成为主要侧支血管，胃底静脉曲张较食管下段静脉曲张显著，称左侧门静脉高压症。 肝功能多正常或轻度损害，预后较肝内型好。 病因 在欧美多数是由于肝静脉栓塞（真性红细胞增多症、抗凝血酶III缺陷）； 在亚洲或欧美的亚裔人多数是由于肝上下腔静脉和肝静脉的隔膜形成、狭窄、闭锁； 肿瘤或感染性病变等侵犯或压迫肝静脉或肝段下腔静脉 检查方法 彩色多普勒超声：肝静脉和下腔静脉的通畅情况、血流方向和特征； MRI 下腔静脉和肝静脉造影： 肝活检 治疗方法 抗凝治疗与溶栓治疗：肝静脉未完全闭塞者 介入治疗：隔膜型 手术治疗：门体分流、切开下腔静脉直视下根治性清除病灶、肝移植 病理生理 脾肿大、脾功能亢进 交通支扩张 腹水 门静脉高压性胃病 肝性脑病或门体性脑病 交通支扩张 直肠上、下静脉丛扩张----继发性痔； 脐旁静脉与腹上、下深静脉交通支扩张---前腹壁静脉曲张（海蛇头）； 腹膜后的小静脉扩张、充血--腹膜后出血； 交通支扩张--食管下段、胃底区 离门静脉主干和腔静脉最近，压力差最大，受门静脉高压的影响最早、最显著； 距食管、胃交界处5cm长的远端食管静脉主要位于固有层而不是在粘膜下层； 肝硬化病人常有胃酸反流，腐蚀食管下段粘膜引起反流性食管炎； 坚硬粗糙食物的机械性损伤，以及咳嗽、呕吐、用力排便、重负等使腹腔内压突然升高； 腹水 门静脉压力升高使毛细血管床的滤过压增加，增加静脉端血管内液体外流； 肝硬化蛋白合成力下降，血浆胶体渗透压下降； 淋巴液生成增加； 中心血流量降低，继发刺激醛固酮分泌过多，导致钠、水潴留； 临床表现 症状：（1）脾肿大、脾功能亢进；（2）呕血或黑便；（3）腹水；（4）非特异性全身症状；（5）肝昏迷 体征：（1）脾大；（2）黄疸；（3）腹水；（4）慢性肝病体征如蜘蛛痣、肝掌、男性乳房发育、睾丸萎缩等；（5）前腹壁静脉曲张；（6）肝触诊； 化验检查：（1）血象；（2）肝功能检查；（3）凝血像；（4）肝炎系列；（5）AFP测定 辅助检查 腹部超声检查与多普勒超声 食管吞钡X线检查 腹腔动脉造影 肝静脉造影 外科治疗目的 紧急制止食管胃底曲张静脉破裂所致的大出血； 消除脾功能亢进及脾肿大； 消除或减轻顽固性腹水； Child肝功能分级 食管胃底曲张静脉破裂出血 非手术治疗：肝功能储备Child C级的病人。初步处理---输血、输液、抗休克； 药物治疗；内镜治疗；三腔管压迫止血；经颈静脉肝内门体分流术（TIPS） 手术治疗：肝功能储备Child A或B级的病人。 根治性方法---肝移植； 姑息性方法---分流术或断流术； 药物治疗 垂体后叶素及其衍生物三甘氨酰赖氨酸垂体后叶素（可力新） Β-受体阻滞剂---普萘洛尔、纳多洛尔、阿替洛尔 生长抑素---奥曲肽和施他宁 血管扩张剂—硝酸甘油和5-单硝基异山梨醇酯