作者 : 宁光 单位 : 上海交通大学医学院附属瑞金医院 第十七章 嗜铬细胞瘤 重点难点 嗜铬细胞瘤的临床表现、诊断和鉴别诊断 嗜铬细胞瘤的治疗 肿瘤部位及生化特征 位于肾上腺者占80%～90% 位于肾上腺外占10%～15% 肾上腺髓质的嗜铬细胞瘤：去甲肾上腺素、肾上腺素 肾上腺外的嗜铬细胞瘤：去甲肾上腺素 嗜铬细胞瘤 内科学（第9版） 起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织，持续或间断地释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱 心血管系统表现 临床表现 内科学（第9版） 阵发性高血压型 持续性高血压型 高血压 低血压、休克 心脏表现 心律失常 心肌损害 心力衰竭 临床表现 内科学（第9版） 代谢紊乱 基础代谢增高 糖代谢紊乱 脂代谢紊乱 电解质代谢紊乱 临床表现 内科学（第9版） 其他临床表现 消化系统 腹部肿块 泌尿系统 血液系统 伴发其他疾病 血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定 诊断 内科学（第9版） 药理试验 胰高血糖素激发试验 B型超声 CT扫描 MRI 放射性核素扫描：间碘苄胍（ MIBG ）、奥曲肽闪烁显像 静脉导管术检测不同部位血儿茶酚胺浓度 影像学检查 本病需与中枢性交感神经兴奋性增高引起的高血压相鉴别 鉴别诊断 内科学（第9版） 可乐定抑制试验 手术治疗 治疗 内科学（第9版） 术前准备： α受体拮抗剂 恶性嗜铬细胞瘤对放化疗不敏感