作者 : 赵继宗
单位 : 首都医科大学附属北京天坛医院
第二十章
颅内和椎管内血管性疾病
第一节 自发性蛛网膜下腔出血
第二节 颅内动脉瘤
第三节 颅内和脊髓血管畸形
第四节 脑底异常血管网症
第五节 颈动脉海绵窦瘘
第六节 脑血管疾病一站式手术
第七节 缺血性脑卒中外科治疗
第八节 脑出血外科治疗
重点难点
（一）自发性蛛网膜下腔出血的病因、临床表现 （二）颅内动脉瘤和动静脉畸形的临床表现、治疗原则
（一）海绵状血管畸形的诊断与治疗 （二）脑底异常血管网症影像学特点
（一）自发性蛛网膜下腔出血的诊断方法与鉴别诊断 （二）了解颈动脉海绵窦瘘的临床表现
脑底异常血管网症
第四节
一、概述
脑底异常血管网症又称烟雾病（Moyamoya disease，MMD），因颈内动脉颅内起始段狭窄或闭塞，脑底出现异常血管网，因病理性血管网在脑血管造影形似烟雾状而得名。本病亚洲较北美发病率高。两个发病高峰：<10岁和30～39岁，女性轻度易感。有证据说明有家族倾向，但遗传学尚未证实。
外科学（第9版）
原发性烟雾病：病因尚不清楚，有研究发现病人的硬脑膜和皮瓣动脉中碱性成纤维细胞生长因子的水平升高。受累血管的内弹力膜可能变薄或者增厚。 继发性烟雾病：也称为烟雾综合征，合并如下疾病：动脉粥样硬化，纤维肌发育不良，弹性假黄瘤，脑动脉炎和放射治疗后，钩螺旋体脑动脉炎等。烟雾病的病人动脉壁中存在先天性缺陷，易合并动脉瘤，可引起SAH，常被误以为是Moyamoya血管本身引起。
二、病因
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儿童和青壮年多见，可表现为缺血或出血性脑卒中。 1. 脑缺血 儿童更常见，可反复发作。包括TIA、脑梗死。用力使劲或过度换气（如吹奏乐器，哭喊）可诱发神经症状，可能产生低碳酸血症合并反应性血管收缩。两侧肢体交替出现偏痪和（或）失语，智力减退等。有些病人反复头痛或癫痫发作。 2. 脑出血 发病年龄晚于缺血组。由于异常血管网的粟粒性囊状动脉瘤破裂引起SAH、脑出血以及脑室出血（脑室铸型）。病人急性发病，突然头痛、呕吐、意识障碍或伴偏瘫。
三、临床表现
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1.头部CT和MRI扫描 可显见脑梗死、脑萎缩或脑（室）内出血铸型。CTA和MRA可见烟雾状的脑底异常血管网征象。 2.脑血管造影（DSA） 显示颈内动脉床突上段狭窄或闭塞；基底节部位出现纤细的异常血管网呈烟雾状；广泛血管吻合，如大脑后动脉与胼周动脉吻合网，颈外动脉与颞动脉吻合。血管造影不仅可用于疾病的诊断，还可帮助明确用于血运重建术的血管及发现合并的动脉瘤，MMD血管造影6个时期见下表。
四、诊断
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脑底异常血管网综合征（烟雾病） 右颈总动脉DSA A. 右颈总动脉侧位；B. 右颈总动脉正位右侧大脑中动脉闭塞伴颈内动脉末段烟雾样血管生成
A
B
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MMD血管造影6个时期
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1.药物治疗 常用血小板抑制剂、抗凝药、钙通道拮抗剂、激素、甘露醇等。
2.外科治疗 脑血运重建术对于降低缺血性卒中和TIA发生率有明显作用，包括STA-MAC搭桥术，脑-颞肌贴敷术（encephalomyosynangiosis，EMS）和脑-硬脑膜血管贴敷术（encephaloduroarteiosynangiosis, EDAS）等。 急性脑内出血造成脑压迫者应紧急手术清除血肿。单纯脑室内出血可行侧脑室额角穿刺引流。血肿吸收后继发脑积水行侧脑室-腹腔分流术。脑缺血病人给予扩张血管治疗。
五、治疗
3. 病因治疗 针对继发性脑底异常血管网。
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