作者 ： 吴德沛 单位 ： 苏州大学附属第一医院 第九章 白血病 第一节 概述 第二节 急性白血病 第三节 慢性髓系白血病 第四节 慢性淋巴细胞白血病 概述 第一节 内科学（第9版） 一、定义 白血病（leukemia）是一类源于造血干细胞的恶性克隆性疾病。 白血病细胞的特点： 自我更新增强、增殖失控、 分化障碍、凋亡受阻。 最终使正常造血受抑制，并可浸润其他器官组织。 内科学（第9版） 慢性髓系白血病 （CML） 慢性淋巴细胞白血病 （CLL） 急性髓系白血病 （AML） 急性淋巴细胞白血病 （ALL） 毛细胞白血病 幼淋巴细胞白血病 一、定义 急性白血病 （acute leukemia，AL） 慢性白血病 （chronic leukemia，CL） 少见类型白血病 内科学（第9版） 二、发病情况 发病率约为（3～4）/10万。 我国AML最常见，其次为ALL、CML，CLL少见。 成人最常见的白血病类型是AML，儿童则为ALL。 占儿童及35岁以下成人恶性肿瘤死亡率的第一位。 内科学（第9版） 三、病因及发病机制 （一）生物因素 病毒感染和免疫功能异常。 （二）物理因素 电离辐射。 （三）化学因素 有机溶剂，药物等。 （四）遗传因素 （五）其他血液病 MDS、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、PNH等。 急性白血病 第二节 一、急性白血病的分类 二、急性白血病的临床表现 三、急性白血病的实验室检查 四、急性白血病的诊断和鉴别诊断 五、急性白血病的治疗 六、急性白血病的预后 重点难点 急性白血病的分型（简单介绍MICM分型的意义）；临床表现和实验室检查；诊断依据 治疗原则 急性白血病的病因及发病机制、发病情况、预后及国内外进展 内科学（第9版） （一）AML的FAB分型 共分8型。 原始细胞比例下限为 30%。 一、分类 内科学（第9版） AML的FAB分型 内科学（第9版） （二） ALL的FAB分型 内科学（第9版） 最新版本在2016年提出。 综合考虑骨髓形态学（morphology）、免疫学（immunology）、细胞遗传学（cytogenetics）和分子生物学（molecular biology）特点，即MICM分型。 原始细胞比例下限为 20%。 当原始细胞比例<20%时，若检测到t（15；17）、t（8；21）或inv（16）/t（16；16），应诊断为AML。 AL的WHO分型 内科学（第9版） （一）AML的WHO分型（2016年） 内科学（第9版） （一）AML的WHO分型（2016年） 内科学（第9版） （二）ALL的WHO分型（2016年） 内科学（第9版） （一）正常骨髓造血功能受抑制表现 1.贫血； 2.发热； 3.出血。 （二）白血病细胞增殖浸润的表现 1.淋巴结和肝脾肿大； 2.骨骼和关节； 3.眼部； 4.口腔和皮肤； 5.中枢神经系统白血病； 6.睾丸白血病。 二、临床表现 内科学（第9版） 出血 贫血 二、临床表现 内科学（第9版） 淋巴结肿大 脾大 二、临床表现 内科学（第9版） 牙龈增生肿胀 绿色瘤 二、临床表现 内科学（第9版） （一）血象 三、实验室检查 白细胞：大多数患者白细胞增多，>10×109/L者称为白细胞增多性白血病。 小部分患者白细胞可<1.0×109/L，称为白细胞不增多性白血病。 外周血涂片：可见原始和幼稚细胞。 贫血：多为正常细胞性。 血小板减少：约50%的患者血小板低于60×109/L。 内科学（第9版） （二）骨髓象 是诊断AL的主要依据和必做检查。 多数AL骨髓象有核细胞显著增生，以原始细胞为主。 少数AL骨髓象增生低下，称为低增生性AL。 原始细胞占全部骨髓有核细胞（ANC）≥20%（WHO标准）或≥30%（FAB标准）。 三、实验室检查 内科学（第9版） 三、实验室检查 内科学（第9版） L3（Burkitt型）：原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，大小较一致，细胞内有明显空泡，胞浆嗜碱性，染色深 L1：原始和幼淋巴细胞以小细胞（直径≤12μm）为主 L2：原始和幼淋巴细胞以大细胞（直径＞12μm）为主 三、实验室检查 内科学（第9版） 常见类型AL的细胞化学鉴别 三、实验室检查 （三）细胞化学 内科学（第9版） MPO染色阴性 三、实验室检查 MPO染色阳性 内科学（第9版） 三、实验室检查 ALL PAS染色：白血病细胞阳性 内科学（第9版） 三、实验室检查 （四）免疫学检查 白血病免疫学积分系统（EGIL,1998） 内科学（第9版） AML常见的染色体和分子学异常的预后意义 三、实验室检查 （五）细胞遗传学和分子生物学检查 内科学（第9版） ALL常见染色体和分子学异常的检出率 三、实验室检查 内科学（第9版） （六）血液生化检查 尿酸水平升高（血、尿）。 血清乳酸脱氢酶（LDH）可升高。 发生DIC时可出现凝血象异常。 合并CNSL时，脑脊液压力升高，白细胞及蛋白↑，涂片可见白血病细胞。 三、实验室检查 内科学（第9版） 四、诊断及鉴别诊断 注意排除下述疾病 骨髓增生异常综合征； 某些感染引起的白细胞异常； 巨幼细胞贫血； 急性粒细胞缺乏症恢复期。 初诊患者应尽力获得全面MICM资料，以便评价预后，指导治疗