系统性红斑狼疮的神经系统表现
第三节
作者 : 冯加纯、程莹莹
单位 : 吉林大学第一医院
系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE） 是一种累及全身各系统的常见自身免疫病，是由于遗传、内分泌和环境因素相互作用而导致机体免疫失调引起的慢性炎性疾病。中国人患病率约为21.4/10万，其中90%以上是女性患者。 临床表现多样，约有半数患者出现不同程度的神经精神症状，称为神经精神狼疮（neuropsychiatric systemic lupus erythematosus，NPSLE）。美国风湿病协会（American college of rheumatology，ACR）共规定了19种SLE相关的NPSLE，其中较为常见的有三叉神经炎、无菌性脑膜炎、头痛、癫痫、脑血管病、精神异常、周围神经炎等。
神经病学（第8版）
SLE导致的神经损伤原因较为复杂，可能涉及多种方面 （一） 遗传因素 不同种族的发病率不同，提示有种族遗传性，且有家族发病集中趋势，尤其是同胞姐妹和单卵双胎发病更多 （二）感染 许多学者认为病毒感染与SLE相关，在部分患者体内发现抗麻疹病毒、副流感病毒、腮腺炎病毒及EB病毒抗体，同时血清中干扰素水平增高，但还没有在SLE患者体内分离出这些病毒 （三）内分泌因素 女性患者明显多于男性患者，且多为育龄妇女，妊娠和分娩可以加重或诱发本病，提示可能与内分泌有关 （四）物理损伤 紫外线照射使皮肤细胞核内DNA成为抗原，刺激产生抗核抗体损伤皮肤，产生炎症反应 （五）药物 有些药物也可使核蛋白和DNA变性，造成免疫反应
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目前较为公认的机制是免疫介导SLE相关的神经损伤，主要机制有 （一）抗体对神经细胞的直接损伤 在患者体内可以检测出多种自身抗体，例如抗神经元抗体、抗神经胶质细胞抗体、抗淋巴细胞抗体，这些抗体可直接损伤神经组织 （二）抗体对脑血管的损伤 在患者内皮细胞膜磷脂上查到抗心磷脂抗体，可造成内皮损伤，导致血小板黏附、聚集形成血栓；抗内皮细胞抗体还有单核细胞趋化作用，单核细胞浸润于血管壁内，破坏血管壁和促进动脉硬化形成
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（三）抗体对凝血系统的影响 ?抗磷脂抗体表面带有正电荷，与带有负电荷的磷脂结合影响凝血机制 ?通过β2-糖蛋白Ⅰ发挥促血栓形成的作用 ?与磷脂竞争性结合，延长磷脂依赖的凝血过程 （四）抗原-抗体对脉络膜和血-脑屏障的损伤? 抗原-抗体复合物对脉络膜和血—脑屏障造成损伤，可使抗体进入脑组织，导致神经损伤
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SLE神经系统病理改变包括中枢神经系统和周围神经系统 （一）脑损害可弥漫全脑，表现为新旧不一的微梗死、出血，也可有大面积脑梗死、脑出血及蛛网膜下腔出血，但比较少见 （二）脑血管广泛受累，以小血管病变为主，可表现为透明样变、血管内皮增生，也可出现血管炎性改变，此种改变多发生在大脑皮质及脑干 （三）白质可出现脱髓鞘改变 （四）周围神经以多灶性不对称的脱髓鞘改变为主，滋养神经的小血管病变也可导致轴索改变
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SLE神经症状可以出现在SLE的各个时期，狼疮脑病按临床表现将神经精神损害分为三型 轻型：头痛和（或）呕吐、视物模糊 中型：除上述表现外同时并发精神异常、抽搐发作、病理征或眼底改变 重型：除中型表现外有昏迷、典型的癫痫发作 常见的神经精神症状有 （一）头痛 SLE神经系统最常见的症状，约占32%~70%。主要表现为偏头痛，其次是紧张性头痛。偏头痛可以是有先兆的偏头痛，也可以无先兆，且可在SLE诊断之前单独出现
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