作者 : 武汉
单位 : 吉林大学中日联谊医院
第五十七章
运动系统畸形
第一节 先天性畸形
第二节 发育性髋关节脱位
第三节 先天性马蹄内翻足
重点难点
先天性斜颈和发育性髋关节脱位的病因和病理改变 先天性斜颈的鉴别诊断 发育性髋关节脱位的临床表现和诊断 先天性斜颈和发育性髋关节脱位的治疗
先天性马蹄内翻足的临床表现和治疗 平足症的临床表现和治疗 拇外翻的临床表现和治疗 脊柱侧凸的临床表现和治疗
先天性畸形
第一节
先天性肌性斜颈是指一侧胸锁乳突肌纤维性挛缩，导致颈部和头面部向患侧偏斜畸形。 （一）病因 病因至今仍不完全清楚。分娩过程中的产伤或难产都可能是胸锁乳突肌缺血、出血、血肿机化、肌纤维变性的原因。有部分胎位正常，分娩正常的婴儿也发生肌性斜颈，因而有学者认为胸锁乳突肌纤维化在母体内已经形成，是先天性或遗传因素所致。此外还有子宫内、外感染，遗传及动静脉栓塞而致肌坏死等学说。
一、先天性肌性斜颈
通常在婴儿出生后，一侧胸锁乳突肌即有肿块，质硬、椭圆形或圆形，随胸锁乳突肌被动移动而左右移动。 肿块表面不红，温度正常，无压痛。头偏向患侧，下颌转向健侧，下颌主动或被动的向病侧旋转活动均有不同程度受限。继之肿块逐渐缩小至消失，约半年后形成纤维性挛缩的条索。 病情继续发展可出现各种继发畸形，病侧颜面短而扁，健侧长而圆，双眼、双耳不在同一平面，严重者导致颈椎侧凸畸形。
（二）临床表现
儿童肌性斜颈
青少年肌性斜颈
成人肌性斜颈
父女俩均为肌性斜颈
根据临床表现，病侧胸锁乳突肌呈条索状挛缩，头面部偏斜即可明确诊断。但应与其它原因所致的斜颈相鉴别： 1.骨性斜颈 寰枢椎半脱位、颈椎半椎体、齿状突畸形、颈椎融合等先天性颈椎发育异常均可表现为不同程度的斜颈。X线检查可确诊。胸锁乳突肌不挛缩。 2.感染引发的斜颈 如咽喉部炎症、扁桃体炎、颈淋巴结的化脓性或结核性感染时，由于炎症刺激，局部软组织充血水肿，颈椎韧带更加松弛，导致寰枢椎旋转移位而发生斜颈，胸锁乳突肌无挛缩。
（三）诊断和鉴别诊断
3.眼源性、耳源性、神经源性、习惯性斜颈 前三者均可找到原发灶。眼源性又称视力性斜颈 因视力障碍，如屈光不正，眼神经麻痹眼脸下垂，视物时出现斜颈姿势，但无胸锁乳突肌挛缩，也无颈部活动受限。 4.婴儿良性阵发性斜颈 是发生在婴儿期的一种自限性疾病。表现为周期性斜颈，查体胸锁乳突肌正常，无其它任何器质性病变。
（四）治疗
早发现，早治疗，效果显著，是预防继发头面、颈椎畸形的关键。晚期斜颈虽然可以手术矫正，但合并的其他组织异常（如面部畸形、颈椎侧凸）则难以恢复正常。 1.非手术治疗 适用于1岁以内的婴儿。包括局部热敷、按摩、手法矫治和矫形帽外固定。晚上患儿睡觉后用沙袋保持头部于矫正位，作胸锁乳突肌的手法牵拉，每日治疗，坚持不懈，多数可获满意疗效。
矫形帽外固定（左），头颈石膏固定（右）
颈托或支具固定
2.手术疗法 适合1岁以上患儿，理想的手术年龄是1～4岁。 （1）病情轻者，仅切断胸锁乳突肌的锁骨头或胸骨头，术后应用颈围领保持于略过矫正位。 （2）斜颈严重者，切除该肌锁骨及胸骨头2cm。 （3）伴有软组织挛缩者，须由乳突沿胸锁乳突肌切口，切除所有紧张的软组织，直至该肌完全松弛。术后将头置于过度矫正位，用头颈胸石膏固定4周。取消石膏固定后，应立即开始颈肌的手法牵伸训练，避免再度粘连挛缩。 （4）年龄超过12岁者，虽然脸部和颈部畸形已难于矫正，但手术疗法仍可使畸形有所改善。注意勿损伤面神经，副神经和锁骨下血管。