颅脑肿瘤与颅脑先天畸形Intracranial tumors and Congenital malformations 神经外科 李瑞岩 颅内肿瘤 * 原发性颅内肿瘤占全身肿瘤的2%，儿童为7% * 男性多于女性 * 各年龄组均可发生（2岁以下和60岁以上少见） 生长形式： 1 扩张性生长 2 浸润性生长 3 多灶性生长 压迫脑组织 脑的破坏 多灶性症状 引起症状类型： 1 颅内压增高症状 2 局灶性症状 概述（1） 颅脑肿瘤(WHO) 脑内 神经细胞瘤(颞叶-基底核) 室管膜瘤(脑室) 脉络丛乳头状瘤 海绵状母细胞瘤 血管母细胞瘤 星形胶质细胞瘤(单一形) 少突胶质细胞瘤(单一形) 室管膜瘤(大脑，脑室旁) 神经细胞瘤(一般) 神经细胞瘤(多形性) 室管膜瘤(多形性) 脉络丛乳头状瘤(多形性) 星形胶质细胞瘤(多形性) 少突胶质细胞瘤(多形性) 胶质母细胞瘤 髓母细胞瘤 脑外 神经鞘瘤 脑膜瘤 垂体腺瘤 颅咽管瘤 脑膜瘤 (多分裂性) 神经鞘瘤 (多分裂性) 肉瘤(蛛网膜， 硬膜，硬膜外) 预后 治愈或 可生存 5年以上 术后生存期 3-5年 术后生存期 1-3年 术后生存期 6-12个月 恶性度 I度 良性 II度 亚良性 III度 亚恶性 IV度 恶性 肿瘤 脑肿瘤的恶性度分类 颅内肿瘤 诊断： 概述（2） 定位诊断，定性诊断 病史与体征 辅助检查 颅脑X线摄片 颅超声波探测 脑电波描记 造影CT，MRI检查 脑血管造影 其他检查 治疗： 手术切除（首选） 放射治疗 化学治疗 颅内肿瘤的放射治疗 1 适应症 * 颅内肿瘤位于重要功能区或部位深在不宜手术者 * 全身状态不允许手术切除者 * 对放射治疗较敏感的颅内肿瘤 * 手术切除疗法的辅助治疗者 * 问题： 1）感受性差异 高—生殖细胞瘤、恶性淋巴瘤 低—神经胶质瘤、脑膜瘤、垂体瘤、 Schwannoma 2）放射线障碍 脑肿瘤的放射线治疗 2 方式 * 将放射性核素置入肿瘤组织内 * 通过Ommaya囊经皮下穿刺将放射性同位素直接注入瘤腔 * 将吸有放射性同位素的明胶海绵术中插入肿瘤实质内 内照射法 外照射法 普通放射治疗 对头皮、颅骨、脑组织有损伤 伽玛刀放射治疗 适用于脑深部小型肿瘤 等中心直线加速器治疗 精度逊于伽玛刀 颅内肿瘤的化学治疗 1 选药原则 * 能通过血脑屏障、对中枢神经无毒性、能维持高浓度药物 * 脂溶性高、分子量小、非离子化的药物 * 对脑转移病人，参考原发肿瘤的病理类型选择药物 2 常用药物 卡莫司汀(BCNU)、洛莫司汀(CCNU)、司莫司汀(me-CCNU)、 丙卡巴肼(procarbazine)、博来霉素(bleomycin)、阿霉素 (adriamycin)、长春碱(vincristin)、替尼泊苷(VM26) 3 副作用 颅内压升高 坏死出血 抑制骨髓造血功能 脑肿瘤的化学疗法 * 方法： 1）全身疗法： BCNU 单独疗法 BCNU + VCR 疗法 BCNU + VCR + PCZ 疗法 IAR 疗法（合并放射线疗法） 2）局部疗法： 术中埋置化疗药物缓释剂 术中肿瘤腔内置管，术后皮下注入 胶质瘤 40-50%脑膜瘤 30% 国内颅内肿瘤发生率 垂体瘤 10-12% 神经纤维瘤血管性肿瘤先天性肿瘤转移瘤 一、神经胶质瘤 * 来源于神经上皮 * 颅内最常见的恶性肿瘤 * 占全部颅内肿瘤的40-45% * 按细胞分化程度分四级 Tumours of Neuroepithelial Tissue (WHO, 1993) Astrocytic tumours Oligodendroglial tumours Ependymal tumours Mixed gliomas Choroid plexus tumours Neruoepithelial tumours of uncertain origin Neuronal and mixed neuronal-glial tumours Pineal parenchymal tumours Embryonal tumours A.星形细胞瘤 B.少枝胶质细胞瘤 C.室管膜瘤 D.混合性胶质瘤. E.脉络丛肿瘤 F.神经细胞和神经细胞 与胶质细胞混合性肿瘤 G.松果体肿瘤 H.胚胎性肿瘤 根据CT及MRI的胶质瘤的分级 T1WI T2WI Gd-DTPA Low Grade Glioma T1WI T2WI Gd-DTPA High Grade Glioma 星形细胞瘤 Astrocytoma * 胶质瘤中最常见的一种，占40% * 恶性度低 Gr. I-II * 好发年龄：25-49岁 * 男性多见 * 临床表现： 病程缓慢，可达数年。 初发症状多为癫痫； 缓慢进展的偏瘫。 Astrocytoma Gr.II MA ZhH M21 Astrocytoma Gr.II MA ZhH M21 Astrocytoma Gr.I YANG JJ M21 多形性胶质母细胞瘤 Glioblastoma Multiforme * Grade IV * 约占胶质瘤的12% * 多发于成人大脑半球 * 瘤中心多处坏死、出血 * 临床表现：神经功能障碍 * 病程发展快，治疗仍是难点 * 平均生存10月左右