甲状腺疾病临床规范化诊治项目编号：2006-03-06-038 主办方:中华医学会内分泌学分会 协办方：浙江省内分泌学分会 2006－7－16 杭州 甲状腺功能减退症  概 述 #page 甲状腺功能减退症（hypothyroidism，简称甲减）是由各种原因导致的低甲状腺激素血症或甲状腺激素抵抗而引起的全身性低代谢综合征。 病理特征：粘多糖在组织和皮肤堆积，表现为粘液性水肿（myxedema）。 定 义 #page 患病率 普通人群 0.8-1.0%（女:男 4-5:1） 新生儿 1／7000 青春期甲减发病率降低，成年期后患病率上升，且随年龄增加而增加。 原发性甲减 95% TSH缺乏导致的甲减 ≤5% 分 类 #page 根据甲减起病时年龄分为三类 呆小症（又称克汀病），功能减退始于胎儿期或新生儿期(出生2月内)； 幼年型甲减，功能减退始于发育期或儿童期； 成年型甲减，功能减退始于成人期。 #page 根据病变部位分为四类 原发性甲减（甲状腺性甲减），由甲状腺腺体本身病变所致； 继发性甲减（垂体性甲减），由垂体疾病引起的TSH分泌减少所致； 三发性甲减（下丘脑性），由下丘脑疾病引起的TRH的分泌减少所致； 周围性甲减（甲状腺激素抵抗综合征），由甲状腺激素在外周组织发挥作用缺陷所致。 病 因 #page 病 因 呆小症（克汀病） 地方性呆小症 因母体缺碘，供应胎儿的碘不足，以致甲状腺激素合成不足。造成不可逆的神经系统损害 散发性呆小症 可能为胎儿甲状腺发育不全或缺如或由于先天性各种酶的缺乏，使胎儿甲状腺激素合成发生障碍。 #page 幼年型甲减 成年型甲减 根据病变部位进一步分为四大类： 原发性甲减 继发性甲减 三发性甲减 周围性甲减 病 因 #page 原发性甲减 自身免疫损伤 甲状腺破坏 碘过量 药物抑制 甲状腺激素合成障碍 病因不明，又称"特发性"，可能与甲状腺自身免疫损伤有关 病 因 #page 继发性甲减 由垂体疾病使促甲状腺激素（TSH）分泌减少引起。 三发性甲减 由下丘脑疾病使TRH分泌减少，导致垂体TSH分泌减少所致。 病 因 #page 周围性甲减 少见，多为家族遗传性疾病，由于血中存在甲状腺激素结合抗体，或甲状腺激素受体数目减少以及受体对甲状腺素不敏感，使甲状腺激素不能发挥正常的生物效应。 病 因 临床分型 #page 甲减临床表现 血清TT4 或FT4 必备的实验室指标 TSH 最敏感的指标 临床型甲减 #page 临床上可无明显甲减表现 血清FT3或TT3正常 对于甲状腺性甲减，仅表现为TSH的升高 亚临床型甲减 临床表现 #page 呆小症 早期表现为食欲差 少哭闹 嗜睡 自发动作少 皮肤干燥 粗厚 声音嘶哑 以后表现为生长缓慢 反应迟钝 智力低下 呆小症面容：头大、鼻根宽且扁平，鼻梁下陷、口唇厚、舌外伸流涎。心率缓慢，体温偏低，脐疝多见，有的甚至聋哑或精神失常，成年后身高不足一米三。 #page 幼年型甲减 幼儿发病者除体格发育迟缓和面容改变不如呆小病显著外，余均和呆小病相似。 较大儿童及青春期发病者，则类似成人型甲减，但伴有不同程度的生长阻滞，青春期延迟。 #page 成人型甲减 低基础代谢率症群:乏力、怕冷 粘液性水肿面容 皮肤：浮肿、浅黄色 精神神经系统 ：记忆力减退、共济失调 肌肉和关节 ：疼痛、强直 心血管系统 #page 成人型甲减 呼吸系统： 内分泌系统:肾上腺、PRL 泌尿系统及水电解质代谢:低钠 血液系统 血脂代谢 粘液性水肿昏迷 #page Figure 9-3. (A) The classic torpid facies of severe myxedema in a man. The face appears puffy, and the eyelids are edematous. The skin is thickened and dry. (B) The facies in pituitary myxedema is often characterized by skin of normal thickness, covered by fine wrinkles. Puffiness is usually less than in primary myxedema. The eyelids are often edematous. The palpebral fissure may be narrwowed because of blepharoptosis, due to diminished tone of the sympathetic nervous fibers to Müller#s levator palpebral superious muscle and is the opposite of the lid retraction seen in thyrotoxicosis. The modest measurable exophthalmos seen in some patients with myxedema is presumably related to accumulation of the same mucous edema in the orbit as is seen elsewhere. It is not progressive and carries no threat to vision, as in the ophthalmopathy of Graves# disease. The tongue is usually large, occasionally to the point of clumsiness. Sometimes a patient will complain of this problem. Sometimes it is smooth, as in pernicious anemia (of course, pernicious anemia may coexist). Patients do not usually complain of soreness of the tongue, as they may in pernicious anemia. When anemia is marked, the tongue may be pale, but more often it is red, in contrast to the pallid face.