第四十章
胆道疾病
第三节 胆道畸形
重点难点
解剖生理概要
第一节
作者 : 张学文
单位 : 吉林大学第二医院
（一）肝内胆管 （二）肝外胆道
外科学（第9版）
一、胆道系统的应用解剖
肝外胆道由左右肝管、肝总管、胆囊、胆囊管和胆总管组成 左、右肝管，门静脉左、右支和肝动脉左、右支等出入肝门 结构称为肝蒂，走行于肝十二指肠韧带内
起自毛细胆管，汇集成小叶间胆管，肝段、肝叶胆管及肝内部分的左右肝管
肝十二指肠韧带内的重要结构
（三）胆道的血管、淋巴和神经
（四）胆道的结构
外科学（第9版）
胆囊三角 胆囊管、肝总管、肝下缘所构成的三角区称为胆囊三角（Calot 三角） 胆囊动脉、肝右动脉、副右肝管常在此区穿过，胆道手术时应特别注意
一、胆道系统的应用解剖
外科学（第9版）
（二）胆管的生理功能
1. 浓缩储存胆汁 2. 排出胆汁 3. 分泌功能
（三）胆囊的生理功能
胆管的生理功能是输送胆汁至胆囊和十二指肠，由胆囊和 Oddi 括约肌协调完成
二、胆道系统的生理功能
影像学检查
第二节
作者 : 张学文
单位 : 吉林大学第二医院
外科学（第9版）
（一）超声检查 超声因其无创、简便，是诊断胆道疾病的首选方法 （二）X线检查 （三）经皮肝穿刺胆管造影和经皮肝穿刺胆管引流 （四）内镜逆行胰胆管造影 （五）术中及术后胆管造影 （六）核素扫描检查 （七）胆道镜检查 （八）CT （九）MRI和磁共振胆胰管成像（MRCP） （十）内镜超声检查（EUS）
胆道畸形
第三节
作者 : 刘彤
单位 : 天津医科大学总医院
（一）病因
1. 先天性发育畸形学说，胚胎期2～3个月时发育障碍，胆管无空泡化或空泡化不完全，则形成胆道全部或部分闭锁 2. 与染色体异常有关，常合并下腔静脉缺如、门静脉异位、内脏易位等畸形 3. 与病毒感染、炎症反应、自身免疫或胆管缺血有关，并发现胆道闭锁与硬化性胆管炎有相似的疾病过程
一、胆道闭锁
外科学（第9版）
1. 胆道梗阻造成肝脏淤胆肿大、变硬，呈暗绿或褐绿色，肝细胞损害致肝功能异常 2. 梗阻不能及时解除，则可发展为胆汁性肝硬化，晚期为不可逆性改变 3. 肝外胆道闭锁主要分为三型： Ⅰ型，只涉及胆总管 Ⅱ型，肝胆管闭锁 Ⅲ型，肝门部胆管闭锁，最为常见
（二）病理及分型
外科学（第9版）
肝外胆道闭锁分型
1. 黄疸 （1）梗阻性黄疽是本病突出表现 （2）病儿出生1～2周后，新生儿生理性黄疸加重，呈进行性加深，巩膜和皮肤由金黄变为绿褐或暗绿色 （3）大便渐为陶土色，尿色加深呈浓茶样，皮肤有瘙痒抓痕 2. 营养及发育不良 （1）初期病儿情况良好，营养发育正常，表现与黄疸程度不相符 （2）随后一般情况逐渐恶化，至3～4个月时出现营养不良、贫血、发育迟缓、反应迟钝等
（三）临床表现
外科学（第9版）
3. 肝脾大 （1）出生时肝脏正常，随病情发展而呈进行性肿大 （2）2～3个月发展为胆汁性肝硬化及门静脉高压症，出血倾向及凝血功能障 （3）感染、出血、肝衰竭、肝昏迷，严重时死亡
（三）临床表现
外科学（第9版）
1. 出生后1～2个月出现持续性黄疽，陶土色大便、深茶色尿，伴肝肿大者均应怀疑本病 2. 以下有助于确诊 （1） 黄疸超过3～4周仍呈进行性加重，对利胆药物治疗无效；对苯巴比妥和激素治疗无反应；以直接胆红素升高为主的血清胆红素动态观测呈持续上升 （2） 十二指肠引流液内无胆汁 （3） 超声检查显示肝外胆管和胆囊发育不良或缺如 （4） 99mTc-EHIDA 扫描肠内无核素显示 （5） ERCP 和 MRCP 能显示胆管闭锁
（四）诊断与鉴别
外科学（第9版）