文本描述
小儿风湿病
北京儿童医院 幺 远
风湿病(风湿性疾病)指一大类侵犯以关节为主的全身结缔组织病。
泛指影响骨、软骨、关节及其周围软纽织、肌肉、滑囊、肌腱、筋膜的一组疾病,病因是由于感染、免疫性、内分泌性、退化性、遗传性、肿瘤性等引起。
儿童风湿病的分类
1.炎症性风湿性疾病
(1)慢性关节病
幼年类风湿性关节炎
??????? 少关节型起病
??????? 多关节型起病
??????? 全身型起病
脊柱关节病
????幼年强直性脊柱炎
????银屑病关节炎
????炎性肠病性关节炎
??? 瑞特综合征
与感染因素相关的关节炎
?? 感染性关节炎
细菌性 螺旋体引起(菜姆病)
病毒性等
?? 反应性关节炎
急性风湿热 肠道感染后
泌尿生殖系统感染后
(2)结缔组织紊乱
系统性红斑狼疮
幼年皮肌炎
硬皮病
? 系统性硬化症
??? 局限性硬皮病
混合结缔组织病
嗜酸性筋膜炎
血管炎
多动脉炎
结节性多动脉炎 川崎病等
白细胞破碎性血管炎
过敏性紫癜 过敏性血管炎等
肉芽肿性血管炎
变态反应性肉芽肿 韦格纳肉芽肿
巨细胞动脉炎
大动脉炎 颞动脉炎
(3)与免疫缺陷相关的关节炎和结缔组织病
补体成分缺陷
抗体缺陷综合征
细胞免疫缺陷
2.非炎症性病症
良性关节过度活动综合征
生长痛
骨骼发育不良
结缔组织遗传性疾病
贮积性疾病:粘多糖病等
代谢紊乱
伴肌肉骨骼表现的全身性疾病
骨质增生
1968—1992我院风湿性疾病住院病例变化分析
总住院例数
各类风湿病住院例数
各类风湿病住院例数
1990-1992年关节炎282例
幼年类风湿性关节炎
又名Still’s病,幼年慢性关节炎 、 幼年关节炎(Juvenile arthritis,JA),幼年特发性关节炎(JIA)
?
诊断标准(1989年,Cassidy)
发病年龄在16岁以下
一个或几个关节炎
关节炎定义 :关节肿胀或积液,及
具备以下2种以上体征,如关节活
动受限、活动时疼痛或触痛及关节
局部温度升高
病程在6周以上
除外其他疾病
发病分型
以起病最初6个月以内表现分型
少关节型:受累关节≤4个,且不伴弛张高热
多关节型:受累关节≥5个,且不伴弛张高热
全身型:弛张高热,类风湿皮疹,关节炎。
如只有高热和皮疹,不伴随关节炎者,考虑
可疑的全身型(probable systemic,JRA)
目前已摒弃变应性亚败血症这一个诊断名称
全身型:
典型表现:发热、皮疹、关节炎,伴有肝、脾、淋巴结肿大,白细胞高,血小板高,血沉增快,RF很少阳性。