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皮肤粘膜淋巴结综合征(Mucocutneous lymphnode syndrome MCLS ) 川崎病 2 是一种以全身血管炎为主要病理改变的急性发热性出疹性疾病，已取代风湿热成为我国儿童后天获得性心脏病的主要病因之一。心肌梗塞是主要的死因。 1967年日本学者首先报道，现世界各地均有报告。 我国在1976年首次报告，近年病例数有增多。3 流 行 病 学
发病率：约为4/10万（80年代） 我国尚未确切数据 年龄：80％病例 < 5岁， 年龄最小仅为 20 天 发病高峰年龄:平均1.5岁 性别 ：男女之比约1.5 :1 种族：亚裔尤其是日本裔多见， 亚裔 / 美国混血儿是黑人的 3 倍， 是白人的 6 倍4 遗传：1.5～2% 患者为双胞胎，其中50％ 间隔 7 天之内发病。 提示有遗传倾向或暴露于相同的致病因素。季节：全年均可发病，冬春居多。 呈一定的区域暴发流行：日本1979， 1982，1986年先后有 3 次暴发流行，  韩国 2 次（1982，1983），由南向北死亡率：已从 0.4 % 降至 0.1%5 感染： 细菌、病毒、支原体、霉菌。 2. 化学因素： 在急性期存在免疫失调，CD4?， CD8?， CD4/CD8 ? 目前推测是： 在感染和自身遗传易患因素 相互作用的结果， 尤其是亚洲人群。
病 因 （不清楚）6 7
病理改变
病初以小血管炎为主，以后是中大动脉病变，好发于冠状动脉及其分支。 Ⅰ期：1～9天，主要是小血管炎。微血管以及中大动脉周围炎。 Ⅱ期：10～26天，冠状动脉主要分支及中动脉全层血管炎为突出。 Ⅲ期：27～60天，中动脉发生肉芽肿及血栓，纤维组织增生，血管内膜增厚，冠状动脉分支可全部或部分阻塞。 Ⅳ期：数月及更长的时间，急性血管炎基本消失，狭窄阻塞的血管可能修复，心肌可能遗留永久的疤痕。8 临床表现9 主要表现: A. 发热持续5天或以上.
临 床 表 现
10 B 皮肤改变：多形性皮疹，以躯干为主，无疱疹及结痂.
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B 2.双侧结膜充血（无渗出物）
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B 3.口腔粘膜改变：杨梅舌，口唇红、皲裂 .
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2 岁半女孩患川崎病：见显著红唇，结膜炎和面颊猩红热样红疹
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9 岁男孩患川崎病：显著的舌炎；整个舌粘膜呈红色，舌乳头增大，该表现使人想到猩红热时的 ”草莓舌“
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9 岁男孩患川崎病： 注意 典型的 ”红嘴唇“
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口唇皲裂、杨梅舌
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B3、肢体末端：掌、足底潮红，指、趾硬肿， 2～3周后脱皮，以指、趾与甲床交界处明显.
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20 2 岁半男孩 患川崎病： 显著的红掌