作者 : 杨晓燕、母得志 单位 : 四川大学 第六章 新生儿与新生儿疾病 作者 : 石永言、薛辛东 单位 : 中国医科大学 第十三节 第十四节 第十五节 新生儿低钙血症 新生儿出血症 新生儿低血糖和高血糖 第十六节 新生儿脐部疾病 第十七节 新生儿产伤性疾病 重点难点 新生儿出血症的临床表现 新生儿出血症的治疗、新生儿低血糖的治疗、新生儿高血糖的治疗 锁骨骨折的临床表现及治疗、新生儿脐部疾病的临床表现 新生儿出血症 第十三节 儿科学（第9版） 定 义 新生儿出血症（hemorrhagic disease of the newborn，HDN）是由于维生素K缺乏导致体内某些维生素K依赖凝血因子（Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ）活性降低的出血性疾病 儿科学（第9版） 病因和发病机制 肝脏储存量低 合成少 摄入少 吸收少 维生素K缺乏的原因 儿科学（第9版） 临床分型及表现 儿科学（第9版） 辅助检查 凝血功能检测：凝血酶原时间（PT）明显延长是诊断的重要指标；活化部分凝血活酶时间（APTT）也可延长；凝血酶时间（TT）、出血时间、血小板计数和纤维蛋白原等正常 活性Ⅱ因子与Ⅱ因子总量比值：＜1时提示维生素K缺乏 PIVKA-Ⅱ测定：用酶联免疫学方法或电泳法直接测定无活性的凝血酶原。是反映机体维生素K缺乏状况和评估疗效的敏感指标，可反映机体是否存在亚临床维生素K缺乏 维生素K测定：临床应用受限 儿科学（第9版） 诊 断 根据有高危病史、发病时间、临床表现、实验室检查及维生素K治疗有效即可诊断 儿科学（第9版） 鉴别诊断 新生儿咽下综合征? 新生儿消化道出血 新生儿其他出血性疾病 血小板减少性紫癜 弥漫性血管内凝血 血友病 儿科学（第9版） 治 疗 维生素K1：给予1~2mg静脉滴注，出血可迅速停止，通常数小时内凝血因子水平即可上升，24小时完全纠正 出血严重者可输新鲜冰冻血浆10~20ml/kg，或凝血酶原复合物以提高血浆中有活性的凝血因子水平 儿科学（第9版） 预 防 母孕期服用干扰维生素K代谢的药物，应在妊娠最后3个月及分娩前各注射1次维生素K1 10mg 纯母乳喂养者，母亲应口服维生素K1 ，每次20mg，每周2次 所有新生儿出生后应立即给予维生素K1 0.5~1mg肌内注射1次（早产儿连用3天），以预防新生儿出血症 早产儿、有肝胆疾病、慢性腹泻、长期全静脉营养等高危儿应每周注射1次维生素K1 0.5~1mg 新生儿低血糖和高血糖 第十四节 儿科学（第9版） 一、新生儿低血糖 目前尚无国际公认的新生儿低血糖诊断标准 我国采用的是血糖＜2.2mmol/L（40mg/dl）应诊断新生儿低血糖（neonatal hypoglycemia） 定义 儿科学（第9版） 暂时性低血糖：指低血糖持续时间较短，一般不超过新生儿期 糖原和脂肪储备不足 葡萄糖消耗增加 高胰岛素血症：为暂时性胰岛素升高所致 病因和发病机制 持续性低血糖：指低血糖持续至婴儿或儿童期 婴儿先天性高胰岛素血症（CHI）：主要与基因缺陷有关 内分泌缺陷 遗传代谢性疾病 儿科学（第9版） 无症状性：低血糖时可无任何临床症状，临床上更为多见 症状性：可出现嗜睡、纳差、喂养困难、发绀、呼吸暂停、面色苍白、低体温甚至昏迷。也可能出现烦躁、激惹、震颤、反射亢进、高调哭声甚至抽搐 临床表现 儿科学（第9版） 血糖测定：确诊需要通过实验室测定标准的血糖浓度 持续性低血糖患儿应酌情检测血胰岛素、高血糖素、T3、T4、TSH、生长激素、皮质醇，血、尿氨基酸及有机酸等 高胰岛素血症时可行胰腺B超或CT检查 疑有糖原累积症时可行肝活检测定肝糖原和酶活力 辅助检查 儿科学（第9版） 由于目前尚不能确定引起脑损伤的低血糖阈值，因此不管有无症状，低血糖者均应及时治疗 治疗 儿科学（第9版） 无症状性低血糖 能进食的患儿可先进食，并密切监测血糖 低血糖不能纠正者可按6~8mg/（kg·min）速率静脉输注葡萄糖，每小时监测血糖1次，并根据血糖测定结果调节输糖速率，稳定24小时后逐渐停用 治疗 儿科学（第9版） 症状性低血糖 可先给予10%葡萄糖2ml/kg，按每分钟1.0ml静脉注射；继之以6~8mg/（kg·min）维持 每1小时监测血糖1次，调节输糖速率，正常24小时后逐渐减慢输注速率，48~72小时停用 低血糖持续时间较长者可加用氢化可的松5mg/kg，静脉注射，每12小时1次；或泼尼松1~2mg/（kg·d），口服，共3~5天，可诱导糖异生酶活性增高 治疗 儿科学（第9版） 持续性低血糖 婴儿先天性高胰岛素血症首选二氮嗪，每日5~20mg/kg，分3次口服；如无效可用生长抑素类如奥曲肽，5~25μg/ （kg·d），静脉注射 高血糖素0.02mg/kg，静脉注射；或1~20μg/（kg·h）静脉维持，该药仅作为短期用药 CHI药物治疗无效者则须行外科手术治疗 先天性代谢缺陷患儿应给予特殊饮食疗法 治疗 儿科学（第9版） 避免可导致低血糖的高危因素（如寒冷损伤等），高危儿定期监测血糖 生后能进食者宜早期喂养 不能经胃肠道喂养者可给10%葡萄糖静脉滴注 足月适于胎龄儿： 3~5mg/（kg·min） 早产适于胎龄儿： 4~6mg/（kg·min） 小于胎龄儿：6~8mg/（kg·min） 预防