作者 : 宁光 单位 : 上海交通大学医学院附属瑞金医院 第十六章 原发性慢性肾上腺皮质功能减退症 重点难点 原发性慢性肾上腺皮质功能减退症的临床表现、诊断和治疗 肾上腺危象的抢救 又称Addison病，由于双侧肾上腺的绝大部分被毁所致 内科学（第9版） 原发性慢性肾上腺皮质功能减退症 病因 感染 自身免疫性肾上腺炎 其他较少见病因：恶性肿瘤转移、淋巴瘤、白血病、淀粉样变、手术切除等 内科学（第9版） 临床表现 全身皮肤黏膜色素沉着 其他症状 神经、精神系统 消化系统 心血管系统 代谢障碍 泌尿系统 生殖系统 免疫功能 与病因相关的相应临床表现 内科学（第9版） 肾上腺危象 诱因：感染、创伤、手术或突然中断糖皮质激素治疗等应激情况 表现：恶心、呕吐、严重脱水、血压降低、精神失常、常有高热、低血糖症、低钠血症等 临床表现 内科学（第9版） 实验室检查 血液生化检查 低血钠、高血钾 血常规检查 正细胞正色素性贫血 激素检查 基础血、尿皮质醇，尿17-羟皮质类固醇 ↓ 血浆基础ACTH ↑ ACTH兴奋试验 内科学（第9版） 影像学检查 肾上腺CT或MRI 诊断与鉴别诊断 最具诊断价值：ACTH兴奋试验 注意肾上腺危象 内科学（第9版） 治疗 基础治疗 病因治疗 糖皮质激素替代治疗 食盐及盐皮质激素 肾上腺危象治疗 补充液体 糖皮质激素 积极治疗感染及其他诱因 外科手术或其他应激时治疗